...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶，受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活，而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老，P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...国语辞典 衡、璇，為北斗七星中的二顆星。持衡擁璇比喻執掌國家的權柄。 北齊書．卷四．文宣帝紀：「昔放勛馭世，沉璧屬子；重華握曆，持衡擁璇。」...
...国语辞典 貢獻寶物。 魏書．卷九十五．匈奴劉聰傳．序：「辮髮之渠，非逃則附；卉服之長，琛賮繼入。」 進貢的寶物。 唐．歐陽詹．石韞玉賦：「我唐文武建元，成康紹允，獲王母之玉琯，致淮夷之琛賮。」...
...(形声。从糸( mì),甾( zī)声。糸,细丝,可以染上各种颜色。本义:帛黑色) 同本义 [silks black] 缁,帛黑色也。——《说文》 缁衣之宜兮。——《诗·郑风·缁衣》 天雨,解素衣,衣缁衣而反。——《韩非子·说林下》 素衣...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...国语辞典 貢品。 宋．蘇軾．副使啟：「曲敦私好，特班琛貢之餘，感佩于懷，愧怍無量。」...
...国语辞典 玉笏。 南朝宋．江夏王義恭．啟事：「聖恩優重，猥賜華纓玉笏，珍冠飾首，琛板耀握，非臣朽薄所宜服受。」...
...不以伦，请下收夺。李凭朋附赵修，是亲是仗，交游之道，不依恆度，或晨昏从就，或吉凶往来；至乃身拜其亲，妻见其子，每有家事，必先请托。缁点皇风，尘鄙正化，此而不纠，将何以肃整阿谀，奖厉忠概！请免所居官，以肃风轨。”奏可。琛遂免归本郡，左右相连死...
...国语辞典 如白玉的花。 唐．徐彥伯．遊禁苑幸臨渭亭遇雪應制詩：「瓊樹留宸矚，璇花入睿詞。」...
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