坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺 肉芽肿 性疾病，其病理组织学显示融合的 结节病 样或上皮样肉芽肿，伴 血管炎 和大片坏死。
病因不明。重点应预防感染和防止接触毒性物质。
西医治疗 结节病 大都预后良好。Ⅰ期胸内 结节 病患者，2年内自行消退者达60%～80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行缓解率减少，Ⅲ期患者仅为30%，大多最终导致 肺纤维化 ，重者可发生肺心病和 呼吸衰竭 。一般来说，若2年后才开始治疗，治疗效果甚差，因此应争取早期治疗。 糖皮质激素至今仍是治疗结节病的首选药物。在重要器官，如眼、中枢神经、心肌、肺部有弥漫性结节病...
(一)治疗 目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻，尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg，分3次口服，用药后皮疹消失较快，血钙明显下降，肾功能逐渐恢复，尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和 关节肿痛 亦可起到减轻和缓解的作用。 治疗过程中应观察...
神经系统结节病尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，在缓解期给予小剂量激素维持，可能改善预后。
结节病 又称 类肉瘤 病(sarcoidosis)，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、 关节 、 淋巴结 、 皮肤 、眼、肝、脾、 肌肉 及 颅脑 的 肉芽肿病 变。 小儿结节病的病因 (一)发病原因 病因虽不明了，根据多数病例分析，似与 感染 或接触 毒性 物质有关，但未发现 病原体 。 (二)发病机制 体液免疫 正常或增强， IgM 、 IgA 及...
(一)治疗 1.皮质类固醇 为 结节 性心脏病治疗的首选药物，有助于 肉芽肿 的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受 本药 物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间...
结节病 (sarcoidosis)是一种原因未明，病变部位 T淋巴细胞 、 单核巨噬细胞 活化 ，累及多系统的 肉芽肿 性 疾病 。临床上以双侧 肺门淋巴结肿大 及 肺受累 及最常见，其次为眼和 皮肤受累 。病变也可影响其他部位的 淋巴结 、肝、脾、 心脏 、 腮腺 、 骨骼 等器官。本病的确诊有赖于 组织病理学 证实，并除外 结核 、 真菌感染 其他肉芽肿...
(一)治疗 绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于 脑积水 患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4～6mg/(kg·d)与泼尼松合...
...增加(正常值为17.6-34u/ml)，对诊断有参考意义，血清中白介素-2受体(il-2r)和可溶性白介素-2受体(sil-2r)升高，对 结节病 的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-mg)、血清腺苷脱氢酶(ada)、纤维连结蛋白(fn)等升高，在临床上有一定参考意义。 二、结核菌素试验 约2...
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