? 结节性硬化 (tuborous sclerosis) 多为常染色体显性遗传,也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质 结节 ,皮肤(面部) 皮脂 腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤, 癫痫 发作,智力缺陷。症状轻重不一,有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者,有的癫痫发作频繁, 智能障碍 严重。
结节性硬化 综合征 即 结节性硬化症 (tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle 母斑 病、面部对称性 血管扩张 性 纤维瘤 母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等,是 神经 皮肤 综合征的一个型。...
结节性硬化(tuberous sclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)大多呈常染色体显性遗传,以 癫痫 发作、 智能障碍 和面痣为其三大特征。多在10岁前起病,神经胶质增生性 硬化 结节 多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。
1. 寻常痤疮 :有 黑头粉刺 、 脓疱 以及炎症性 丘疹 ,绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失 2.囊性腺样上皮瘤病(epitheliomaadenoidescysticum):为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小 结节 。好发于面部,其特点为沿鼻唇沟对称分布,但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍
西医治疗 一、控制 癫痫 发作,参见癫痫篇。应积极控制癫痫发作。对伴发的 颅内肿瘤 治疗同 脑瘤 。 二、智力障碍者可选用三乐喜0.1~0.2 3/d次,脑复康0.4-0.8 3/d次,中药蒲参 益智 胶囊2粒*3次/d。 三、脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下 结节 。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...义的三个症状。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和 智能障碍 的疾病相鉴别。头颅摄片见到分布在脑室周围的 钙化 斑或CT显示脑室壁室管膜下小 结节 均可确诊。 1. 皮肤有四种特征性损害: ⑴ 面部血管纤维瘤 ,曾称Pringle 皮脂 腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色 毛细血管扩张 性 丘疹 。 ⑵ 甲周纤维瘤(...
...状就可鉴别。 皮肤症状上要与以下相区别: 1. 寻常痤疮 :有 黑头粉刺 、 脓疱 以及炎症性 丘疹 ,绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失 2. 囊性腺样上皮瘤病(epithelioma adenoides cysticum):为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小 结节 。好发于面部,其特点为沿鼻唇沟对称分布,但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。
结节性硬化病又名Bourneville病,以面部 皮脂 腺瘤、 癫痫 发作和 智能减退 为临床特征。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。
结节性硬化综合征即 结节性硬化症 (tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等,是神经皮肤综合征的一个型。临床以儿童期对称性面部...
结节性硬化病 (tuberous sclerosis)又称bourneville病,epiloia,是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为 面部血管纤维瘤 、 癫痫 及智力发育迟钝。 【诊断】 1. 皮肤有四种特征性损害: ⑴面部 血管纤维瘤 ,曾称pringle 皮脂 腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在...
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