结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa,PAN)是中小 动脉坏死 性 血管炎 ,沿 血管 管壁有结节形成,特别是在 肠系膜 的血管床,邻近 静脉 也受累。 小儿结节性多动脉炎的病因 (一)发病原因 病因不明,但某些病例受累 血管 壁可发现 乙型肝炎病毒 抗原 和 免疫球蛋白 沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他 病毒 、 细菌...
结节性多动脉炎 (PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性 血管炎 。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。
预后 未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN患者,尽管进行了其他治疗措施,其5年病死率仍为87%。死亡多由于肾功能衰竭、 心力衰竭 及严重的胃肠道疾患。
诊断 组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性 血管炎 ,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。
西医治疗 对患有PAN性 巩膜炎 的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉...
是一种以中等大小 动脉 节段性炎变和 坏死 为特征的 疾病 ,同时伴有与病变 血管 相关的组织 继发性 缺血 。 该病的发病年龄多在40~50岁,男性 发病率 比女性多3倍。如果不及时治疗,本病可产生致命的后果。 病因不明,某些药物、 疫苗 、 病毒 或 细菌 的 感染 似乎会诱发本病,但大多数情况下无明显诱因。 症状 发病初期的症状是轻微的,但在数月之内可...
(一)发病原因 1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。 (二)发病机制 具体发病机制不清,推测与免疫系统功能紊乱有关。
其他的临床表现有心脏受累包括由于 高血压 或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的 心脏扩大 及 心力衰竭 。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性 心包炎 、 心肌炎 和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在 肉芽肿 性 血管炎 的患者中。
结节性多动脉炎又称多动脉炎,或结节性动脉周围炎,是一种累及中、小动脉的坏死性 血管炎 性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官,但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和 肾脏受累 最为常见。病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 等。根据受累血管大小,分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎,前者侵犯...
本病是一种以累及多个器官或系统的 坏死 性中小 动脉炎 为特征的全身性 疾病 。 皮肤 损害为多形性,以沿 小动脉 分布的 结节 最多见, 内脏 病变以 肾脏 为主,常伴有 发热 、 多汗 和 关节 酸痛等 症状 。本病可发生于任何年龄,男女发病数约3~4∶1。 [发病原因] 结节性多动脉炎 的发病原因尚未十分明了,一般认为与下列因素有关: 1. 免疫复合物...
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