...尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...西医治疗 1.急性高氨血症性昏迷的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～...
...小儿高氨血症 先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病。...
...血氨 人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要...
...天氣冷了，支氣管炎和哮喘病的發作便會日趨增多。氨茶鹼在治療哮喘與支氣管哮喘方面效能顯著，常成為首選藥物，並被稱為老年人患哮喘時的「朋友」。但近年來，臨床常出現老年人服用氨茶鹼中毒的病例。中毒時主要有煩躁、嘔吐、定向力差、心率紊亂、血壓急劇...
...常用来评论文章结尾有不尽之意。同“余霞成绮”。 清·洪昇《长生殿·定情》：“堪赏，圆月摇金，余霞散绮，五云多处易昏黄。”...
...梁王慕名请司马相如作赋，相如写了一篇“如玉赋”相赠。此赋词藻瑰丽，气韵非凡。梁王极为高兴，就以自己收藏的“绿绮”琴回赠。“绿绮”是一张传世名琴，琴内有铭文曰：“桐梓合精”。 相如得“绿绮”，如获珍宝。他精湛的琴艺配上“绿绮”绝妙的音色，使...
...人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，...
...(一)发病原因 本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。 (二)发病机制 正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键，这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体...
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