除了上述主要因素外，一些其它因素也会影响 酶活性 ，如反应体系中含有氧化剂，可氧化 酶蛋白 中 甲硫氨酸 、 色氨酸 和 酪氨酸 残基 ，使酶 失活 ， 试剂盒 中常用的一些 表面活性剂 如Tween-80、Brig-35等会抑制一些酶的活性。 其它因素中，对酶测定而言，最重要的是 抑制剂 的作用，抑制作用是酶学中的一个重要研究内容。但如只涉及到设计和选择测...
由于 基因突变 导致 酶活性 降低或增高所引起的 疾病 称为遗传性酶病（hereditary enzymopathy）。遗传性酶病与 分子病 的区别在于后者引起机体 功能障碍 是 蛋白质 分子 变异 的直接后果；而前者则由于 合成酶 蛋白 结构异常或调控系统 突变 后导致 酶蛋白 合成数量减少，通过酶的催化作用间接导致 代谢 紊乱所引起的机体功能障碍。基因突...
50年代以前 酶活性 浓度单位的命名混乱，常以方法提出者的姓氏来命名，例如 淀粉酶 的Somogyi单位， 碱性磷酸酶 的King单位等等，定义参差不齐，给临床医师带来很大不便，尤其在建立“连续监测法”测酶后，大量酶应用于临床，此混乱现象更为突出。1963年国际 生化 协会通过广泛讨论，提出一个国际单位定义来表示酶量的多少，即1分钟能转化1微摩尔 底物 （μ...
顶体酶为存在于精子顶体内膜及赤道部膜上的一种中性蛋白水解酶(其作用类似胰蛋白酶)，它是受精过程中一种不可缺少的重要蛋白水解酶。此酶能水解卵细胞的透明带糖蛋白，使精子穿过卵丘后再穿过透明带，最终与卵子融合。
顶体酶为存在于精子顶体内膜及赤道部膜上的一种中性蛋白水解酶(其作用类似胰蛋白酶)，它是受精过程中一种不可缺少的重要蛋白水解酶。此酶能水解卵细胞的透明带糖蛋白，使精子穿过卵丘后再穿过透明带，最终与卵子融合。
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
...各种分析手段，如分光亮度法、荧光法、pH计、旋光计、电导仪等等，在不停止 酶反应 条件下直接测反应体系中 底物 或产物的变化，从而计算出 酶活性 浓度，其中尤以 分光光度法 应用最多，应用最广的有NAD(P)H反应系统，可以测定大部分的 脱氢酶 ，还有的是所谓“ 色素原 ”底物，其本身为无色或微黄色，在酶作用下生成有色 化合物 ，适用于测定 水解酶 和一些 ...
血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。
1．酶活性降低的原因 基因突变引起酶活性降低的可能原因包括：①结构基因突变；其结果致使酶动力学特性改变（表现为酶与底物亲和力降低，与抑制物的亲和力增高）和酶的稳定性降低（表现为酶降解速率加快）；②调节基因突变：酶合成速率减慢；③影响翻译后修饰和加工。 图表-21 典型代谢途径示意图 S1：底物；S2、S3：中间产物； P：终产物；E1-2、E2-3：不同代谢...
本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血， 月经过多 ，产后大出血及自发盆腔血肿等。 本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。
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