细胞色素C氧化酶缺乏症 是范科尼 综合征 的一种， 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性 疾病 .常与 胱氨酸病 相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起 葡萄糖尿 , 磷酸盐尿 , 氨基酸尿 及碳酸氢盐尿. 细胞色素C氧化酶缺乏症的原因 因为 肾小管 上皮细胞 线粒体 中缺乏该酶而使 电子传递链 中 ATP 合成及 氧化磷酸化 过程障碍。患者...
细胞色素C氧化酶缺乏症是 范科尼综合征 的一种， 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起 葡萄 糖尿 ,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿.
因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体肌病， 乳酸性酸中毒 及 肾性糖尿 、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。
...呈碱性，比重低， 尿蛋白 、 尿糖 阳性，尿钙、钾、磷、尿酸增高，呈肾性全氨基酸尿。 2.血液检查 血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低，血氯升高，血碱性磷酸酶升高。 1.常规X线检查 可发现 骨质疏松 、骨骼畸形， 尿路结石 。 2.其他检查 胱氨酸储积病所引起的Fanconi综合征，通过骨髓片、白细胞、直肠黏膜中的结晶分析或裂隙灯检查角膜有胱氨酸结晶。
...名词 n. 1. cytochrome reductase 体育 1. cytochrome 医药 名词 n. 1. cytochrome 细胞色素的定义： 一类以 铁卟啉 （或血红素）作为辅基的 电子传递 蛋白 ，广泛参与动、植物， 酵母 以及好氧菌、厌氧光合菌等的 氧化还原 反应。细胞色素作为 电子载体 传递电子的方式是通过其血红素辅基中铁原子的还原态(...
...名词 n. 1. cytochrome reductase 体育 1. cytochrome 医药 名词 n. 1. cytochrome 细胞色素的定义： 一类以 铁卟啉 （或血红素）作为辅基的 电子传递 蛋白 ，广泛参与动、植物， 酵母 以及好氧菌、厌氧光合菌等的 氧化还原 反应。细胞色素作为 电子载体 传递电子的方式是通过其血红素辅基中铁原子的还原态(...
色素细胞 （Chromatophores） 有时称为 色素体 ，是两栖动物、鱼类、爬行动物、甲壳动物、 头足纲 动物中的一种含有 生物色素 的 细胞 。对冷血动物来说，色素细胞是由 胚胎 中的 神经嵴 发展而来，对于产生 皮肤 色彩和眼睛色彩扮演重要角色。色素细胞依据白光下所呈现的颜色，可以分为 黄色素细胞 、红色 素细胞 、彩虹色素细胞、白色素细胞、 黑色...
细胞色素P450 细胞色素P450氧化酶（CYP2C9） 鉴定 标志 p450 Pfam （蛋白家族查询站） PF00067 InterPro （蛋白数据整合站） IPR001128 PROSITE （蛋白数据站） PDOC00081 SCOP （蛋白结构分类数据站） 2cpp OPM家族 （膜蛋白方向） 41 OPM蛋白 （膜蛋白方向） 1w0f 现有可用...
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cytochrome reductase（system） 还原 细胞色素 c的 氧化还原酶 系统的一种。有许多报告指出， 线粒体 的酶系统构成 呼吸链 的一部分，可用NADH或 琥珀酸 还原细胞色素c。用 胆酸 处理线粒体可获得。认为是在NADH－ 泛醌 ，琥珀酸-泛醌，泛醌－细胞色素c之间发生由三个颗粒组成的 电子传递 ，含有细胞色素c、细胞色素b、醌、非...
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