...。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线,可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿,可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者,有毛细血管扩张和...
...重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型反应,也无抗体...
...(一)治疗 1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。 ...
...。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线,可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿,可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者,有毛细血管扩张和...
...儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。 3.共济失调毛细血管扩张症,有的患者可并发抗胰岛素的糖尿病。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。 4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,可并发卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞...
...Wiskott-Aldrich综合征、虽应用人血丙种球蛋白仍经常发生感染的B细胞免疫缺陷病及缺乏有效治疗方法的吞噬细胞缺陷病,现主张预防用抗生素;而对绝大多数免疫缺陷病患者,仅在急性感染期使用抗感染治疗。 某些免疫缺陷病可使用有效的抗病毒治疗...
...预防 原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如x连锁无γ球蛋白血症,wiskott-aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及...
...200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定,多见于青壮年期,男、女均可发病。临床表现为反复感染,自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性等)发病率高,血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升,igg低于250毫克/分升。 (3)婴儿...
...预防 原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如X连锁无γ球蛋白血症,Wiskott-Aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及...
...问题出现后,造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性)或调理功能低下(如镰状细胞贫血)等。现将这类免疫缺陷病的发病因素分述如下。 1.蛋白质丢失严重的...
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