肺嗜酸细胞组织细胞增生症 ,以前包括在组织 细胞 增生 症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织 细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组 疾病 的主要病变是Langerhans组织细胞的 克隆 性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病...
全身性发疹性组织细胞增生症 (General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种 丘疹 性、非 脂质 性、自愈性 组织细胞增生症 ，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。 全身性发疹性组织细胞增生症...
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种 疾病 。这三种疾病的 临床表现 和 病理 变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-C...
恶性组织细胞增生症 （malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身 细胞 进行性恶性 增生 引起的一种全身性 疾病 。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。 临床表现 为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有 皮肤 损害。 晚期 可出现 黄疸 、 贫血 、 白细...
本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围...
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
本组疾病包括嗜伊红 肉芽肿 、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。 嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善...
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
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