朗格汉斯细胞 性 组织细胞增多症 (Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC) 增生 是其共同的 组织病理学 特点，而临床上是一组 异质 性 疾病 。 朗格汉斯组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1. 感染 学说 本症的急...
朗格汉斯细胞 的 组织细胞增多症 (langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞 肉芽肿 (Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞 增生 性 疾病 ，侵犯 皮肤 和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、 骨骼 、肺、 神经系统 和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，...
组织细胞增多症 X包括一组 疾病 （莱-赛病，汉-许-克病， 嗜酸性细胞 肉芽肿 ），以组织细胞和嗜酸性细胞 增生 （主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于 皮肤 、 淋巴腺 、骨、肝和脾。可引起 气胸 。 汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年 晚期 发病。最常累及...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性 细菌性心内膜炎 、免疫抑制等有关。
1. 恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别： (1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。 (2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。 (3)HPS中性粒细胞碱性磷酸...
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