线粒体肌病 为 氧化磷酸化 脱 偶联 引起，是 能量代谢 障碍所致的 骨骼肌 极度不能耐受 疲劳 ，病变以侵犯骨骼肌为主，多在20岁左右起病，也有儿童及中年起病者，男女均可受累。 疾病 类型 主要包括3种 综合征 ：Kearns-Ssyre综合、 肌阵挛性癫痫 与破损性 红肌 纤维 病和 线粒体脑肌病 、 乳酸中毒 、 中风 样发作综合征。它们均与 线粒体 ...
线粒体病 (mitochondrial disorders)是 遗传 缺损引起 线粒体 代谢酶 缺陷，致使 ATP 合成障碍、能量来源不足导致的一组 异质 性病变。 线粒体病的病因 (一)发病原因 线粒体 是细胞内提供能量的 细胞器 ，人类mtDNA是长16569bp的环状双链 分子 ，分 轻链 和 重链 ，含37个 基因 ，主要编码 呼吸链 及与 能量代谢...
线粒体内膜 （ 英语： inner mitochondrial membrane ，缩写为“IMM”）是位于 线粒体外膜 内侧，包裹着线粒体基质的一层 单位膜 。线粒体内膜比 外膜 稍薄，厚约5-6 nm 。线粒体内膜中 蛋白质 与 磷脂 的质量比较高（约为0.7:0.3），并含有大量的 心磷脂 （心磷脂与磷脂的质量比约为0.22:0.78）。线粒体内膜的某...
线粒体嵴 （ 英语： mitochondrial cristae ）简称“ 嵴 ”，是 线粒体内膜 向 线粒体基质 折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成增大了线粒体内膜的表面积。在不同种类的 细胞 中，线粒体嵴的数目、形态和排列方式可能有较大差别。线粒体嵴主要有几种排列方式，分别称为“片状嵴”（lamellar cristae）、“管状嵴”（tubular c...
线粒体嵴 （ 英语： mitochondrial cristae ）简称“ 嵴 ”，是 线粒体内膜 向 线粒体基质 折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成增大了线粒体内膜的表面积。在不同种类的 细胞 中，线粒体嵴的数目、形态和排列方式可能有较大差别。线粒体嵴主要有几种排列方式，分别称为“片状嵴”（lamellar cristae）、“管状嵴”（tubular c...
线粒体 内含有它自身地DNA,与同细胞内核地DNA在 碱基 成分上不同,即 鸟嘌呤 和 胞嘧啶 碱基对 的含量有别，而且没有同组 蛋白 结合，表现为裸露的环状DNA。此外，线粒体内有 核糖体 ，能合成 蛋白质 ，并且有自身复制的能力。因此，一般认为线粒体在遗传上有一定的自主性。近来发现，线粒体的活性和作物 杂种优势 之间存在某些相关性。例如，能产生杂种优势的...
线粒体外膜 （ 英语： outer mitochondrial membrane ，缩写为“OMM”）是位于 线粒体 最外围的一层全封闭的 单位膜 ，是该 细胞器 的界膜。线粒体外膜厚度约为6-7 nm ，较线粒体内膜平整光滑。线粒体外膜中 磷脂 与 蛋白质 各自的总质量几乎相等，两者比例约为0.9:1（其中 心磷脂 与磷脂的质量比约为0.03:0.97），...
线粒体基质 是 线粒体 中由 线粒体内膜 包裹的内部空间，其中充满无定形液体，含有参与 三羧酸循环 、 脂肪酸 氧化、 氨基酸 降解等 生化反应 的 酶类 。其中， 苹果酸脱氢酶 是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构，与线粒体内膜内侧有一定的连接，利于上述 酶促反应 所形成的 NADH 转移至内膜的 电子传递链 中。除各种可溶性酶外，线粒...
线粒体膜间隙 （ 英语： Intermembrane space of mitochondria ）也称为“ 线粒体 膜间间隙 ”，是 线粒体外膜 与 线粒体内膜 之间的空隙，宽约6-8 nm ，其中充满无定形液体。由于线粒体外膜含有孔 蛋白 ，通透性较高，而线粒体内膜通透性较低，所以线粒体膜间隙内容物的组成与 细胞质基质 十分接近，含有众多 生化反应 底物...
线粒体核糖体 是存在于 真核细胞 线粒体内的一种 核糖体 ，负责完成 线粒体 这种 细胞器 中进行的 翻译 过程。线粒体核糖体的 沉降系数 介干55 S -56S之间，是已发现的沉降系数最小的核糖体。 不同生物的线粒体核糖体在组成与 物理化学性质 等方面的差异均比 细胞质 核糖体的大。 历史 在线粒体核糖体被发现之前，研究人员已分别在真核细胞的细胞质中和 原...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。