线粒体嵴 （ 英语： mitochondrial cristae ）简称“ 嵴 ”，是 线粒体内膜 向 线粒体基质 折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成增大了线粒体内膜的表面积。在不同种类的 细胞 中，线粒体嵴的数目、形态和排列方式可能有较大差别。线粒体嵴主要有几种排列方式，分别称为“片状嵴”（lamellar cristae）、“管状嵴”（tubular c...
线粒体 内含有它自身地DNA,与同细胞内核地DNA在 碱基 成分上不同,即 鸟嘌呤 和 胞嘧啶 碱基对 的含量有别，而且没有同组 蛋白 结合，表现为裸露的环状DNA。此外，线粒体内有 核糖体 ，能合成 蛋白质 ，并且有自身复制的能力。因此，一般认为线粒体在遗传上有一定的自主性。近来发现，线粒体的活性和作物 杂种优势 之间存在某些相关性。例如，能产生杂种优势的...
线粒体外膜 （ 英语： outer mitochondrial membrane ，缩写为“OMM”）是位于 线粒体 最外围的一层全封闭的 单位膜 ，是该 细胞器 的界膜。线粒体外膜厚度约为6-7 nm ，较线粒体内膜平整光滑。线粒体外膜中 磷脂 与 蛋白质 各自的总质量几乎相等，两者比例约为0.9:1（其中 心磷脂 与磷脂的质量比约为0.03:0.97），...
线粒体基质 是 线粒体 中由 线粒体内膜 包裹的内部空间，其中充满无定形液体，含有参与 三羧酸循环 、 脂肪酸 氧化、 氨基酸 降解等 生化反应 的 酶类 。其中， 苹果酸脱氢酶 是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构，与线粒体内膜内侧有一定的连接，利于上述 酶促反应 所形成的 NADH 转移至内膜的 电子传递链 中。除各种可溶性酶外，线粒...
线粒体膜间隙 （ 英语： Intermembrane space of mitochondria ）也称为“ 线粒体 膜间间隙 ”，是 线粒体外膜 与 线粒体内膜 之间的空隙，宽约6-8 nm ，其中充满无定形液体。由于线粒体外膜含有孔 蛋白 ，通透性较高，而线粒体内膜通透性较低，所以线粒体膜间隙内容物的组成与 细胞质基质 十分接近，含有众多 生化反应 底物...
线粒体核糖体 是存在于 真核细胞 线粒体内的一种 核糖体 ，负责完成 线粒体 这种 细胞器 中进行的 翻译 过程。线粒体核糖体的 沉降系数 介干55 S -56S之间，是已发现的沉降系数最小的核糖体。 不同生物的线粒体核糖体在组成与 物理化学性质 等方面的差异均比 细胞质 核糖体的大。 历史 在线粒体核糖体被发现之前，研究人员已分别在真核细胞的细胞质中和 原...
抗线粒体抗体 是一种 免疫球蛋白 ，是针对 线粒体 ，尤其是 肝细胞 中的线粒体 [1] 的 自身抗体 。若在人体 血液 或 血浆 中检出该 抗体 ，则意味着此人可能患有严重的 自身免疫疾病 ，如 原发性胆汁性肝硬化 （一种对 肝脏 ，尤其是 胆管 造成伤害的疾病），大约95%的病例会检出该类型抗体 [2] 。 原发性胆汁性肝硬化是一种自身性 免疫疾病 ，主...
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
线粒体 脂肪酸 β-氧化 的图解 线粒体三功能蛋白 （ 英语： Mitochondrial trifunctional protein ，缩写 MTP ）是一种 线粒体内膜 上的 蛋白质 ， 催化 脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异 八聚体 ，由四个α 亚基 （ HADHA ）和四个β亚基（ HADHB ）组成。 它的三个功能为：...
治疗 目前无特效治疗。可给予三磷腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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