线粒体外膜 （ 英语： outer mitochondrial membrane ，缩写为“OMM”）是位于 线粒体 最外围的一层全封闭的 单位膜 ，是该 细胞器 的界膜。线粒体外膜厚度约为6-7 nm ，较线粒体内膜平整光滑。线粒体外膜中 磷脂 与 蛋白质 各自的总质量几乎相等，两者比例约为0.9:1（其中 心磷脂 与磷脂的质量比约为0.03:0.97），...
线粒体基质 是 线粒体 中由 线粒体内膜 包裹的内部空间，其中充满无定形液体，含有参与 三羧酸循环 、 脂肪酸 氧化、 氨基酸 降解等 生化反应 的 酶类 。其中， 苹果酸脱氢酶 是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中的某些酶系组成网状结构，与线粒体内膜内侧有一定的连接，利于上述 酶促反应 所形成的 NADH 转移至内膜的 电子传递链 中。除各种可溶性酶外，线粒...
线粒体病 (mitochondrial disorders)是 遗传 缺损引起 线粒体 代谢酶 缺陷，致使 ATP 合成障碍、能量来源不足导致的一组 异质 性病变。 线粒体病的病因 (一)发病原因 线粒体 是细胞内提供能量的 细胞器 ，人类mtDNA是长16569bp的环状双链 分子 ，分 轻链 和 重链 ，含37个 基因 ，主要编码 呼吸链 及与 能量代谢...
3种 综合症 线粒体脑肌病 主要包括3种 综合征 ：Kearns－Ssyre综合、 肌阵挛性癫痫 与破损性 红肌 纤维 病和线粒体脑肌病、 乳酸中毒 、 中风 样发作综合征。它们均与 线粒体 DNA的 突变 有关。突变型mtDNA广泛分布于多种组织，其在组织中存在的比例与 疾病 的严重程度 正相关 。 基本功能 线粒体是人体重要的生产能量的 细胞器 ，是人体...
线粒体肌病 为 氧化磷酸化 脱 偶联 引起，是 能量代谢 障碍所致的 骨骼肌 极度不能耐受 疲劳 ，病变以侵犯骨骼肌为主，多在20岁左右起病，也有儿童及中年起病者，男女均可受累。 疾病 类型 主要包括3种 综合征 ：Kearns-Ssyre综合、 肌阵挛性癫痫 与破损性 红肌 纤维 病和 线粒体脑肌病 、 乳酸中毒 、 中风 样发作综合征。它们均与 线粒体 ...
线粒体膜间隙 （ 英语： Intermembrane space of mitochondria ）也称为“ 线粒体 膜间间隙 ”，是 线粒体外膜 与 线粒体内膜 之间的空隙，宽约6-8 nm ，其中充满无定形液体。由于线粒体外膜含有孔 蛋白 ，通透性较高，而线粒体内膜通透性较低，所以线粒体膜间隙内容物的组成与 细胞质基质 十分接近，含有众多 生化反应 底物...
线粒体核糖体 是存在于 真核细胞 线粒体内的一种 核糖体 ，负责完成 线粒体 这种 细胞器 中进行的 翻译 过程。线粒体核糖体的 沉降系数 介干55 S -56S之间，是已发现的沉降系数最小的核糖体。 不同生物的线粒体核糖体在组成与 物理化学性质 等方面的差异均比 细胞质 核糖体的大。 历史 在线粒体核糖体被发现之前，研究人员已分别在真核细胞的细胞质中和 原...
抗体 (antibody)指机体的 免疫系统 在 抗原刺激 下，由B 淋巴细胞 分化 成的 浆细胞 所产生的、可与相应 抗原 发生特异性结合反应的 免疫球蛋白 。 抗体与免疫球蛋白的区别 最初有人用电泳证明 血清 中抗体活性在γ 球蛋白 部分，故曾把抗体统称为丙种(γ)球蛋白。后来发现，抗体并不都在γ区；并且位于γ区的球蛋白，也不一定都具有抗体活性。 196...
线粒体 脂肪酸 β-氧化 的图解 线粒体三功能蛋白 （ 英语： Mitochondrial trifunctional protein ，缩写 MTP ）是一种 线粒体内膜 上的 蛋白质 ， 催化 脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异 八聚体 ，由四个α 亚基 （ HADHA ）和四个β亚基（ HADHB ）组成。 它的三个功能为：...
线粒体 （mitochondrion）是细胞内主要的能量形成所在，故不论在 生理 上或病理上都具有十分重要的意义。 线粒体为线状、长 杆状、卵圆形或圆形小体，外被双层界膜。 外界膜 平滑， 内界膜 则折成长短不等的嵴并附有 基粒 。内外界膜之间为线粒体的外室，与嵴内隙相连，内界膜内侧为内室 （ 基质 室）（图1-8）。在合成 甾类激素 的 内分泌 细胞 （如...
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