着色性干皮病 ( xroderma pigmentosa XP)与共济失调 毛细血管扩张症 一样，属DNA修复缺陷所致的 遗传性共济失调 综合征 。XP是 常染色体隐性 遗传病 ，具有 遗传异质性 。 着色性干皮病（xroderma pigmentosa）是一种发生在暴露部位的色素变化， 萎缩 ，角化及 癌变 的遗传性 疾病 ，属常染色体隐性遗传病。在某些家...
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(一)治疗 1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦
IgA肾炎 (IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下 血尿 ， 肾小球 系膜细胞 增生 ， 基质 增多，伴广泛IgA沉积为特点的 原发性 肾小球 疾病 。1968年Berger首先描述本病，故又称Berger病。此外，又被称为IgA-IgG系膜沉积性 肾炎 和IgA系膜性肾炎等。 IgA 肾病 也可解释为肾活检 免疫荧光检查 ...
IgA肾炎 (IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下 血尿 ， 肾小球 系膜细胞 增生 ， 基质 增多，伴广泛IgA沉积为特点的 原发性 肾小球 疾病 。1968年Berger首先描述本病，故又称Berger病。此外，又被称为IgA-IgG系膜沉积性 肾炎 和IgA系膜性肾炎等。 IgA 肾病 也可解释为肾活检 免疫荧光检查 ...
...罕见，其特点是 皮肤 及 消化道 同时发生海绵状或 毛细血管 性 血管瘤 ，瘤表现为蓝色 斑痣 样。如发生破裂，则可导致 出血 。 蓝色橡皮大疱痣的原因 本征系 胚胎 期 分化 发育障碍 所致，为 常染色体 显性遗传性 疾病 。 病理 改变于 皮肤 或 消化道 有3种情况： 1.大的 海绵状血管瘤 取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如 肠道 、 ...
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头皮脓疱糜烂性皮病 (erosive pustular dermatosis of the scalp)系一种少见的非感染性 脓疱 性皮病，由Pye等于1979年首先报道并命名。他们报道了6例病例，其特征为：①发于高龄女性;② 头皮 部脓疱、 糜烂 、 结痂 性 慢性病 变，常伴 瘢痕性脱发 ;③ 实验室检查 无特殊异常，组织病理象为非特异性 皮肤萎缩 和 ...
线状骨折是指 骨折 线的形态而言，一般没有移位，属于比较轻微的骨折。常见的线状骨折为颅盖骨线状骨折，是颅盖骨在工、矿伤等外力作用下发生的 颅骨骨折 ，未发生移位，在颅脑外伤中发生率极高，常合并颅内脑实质损伤。
IgA 肾病 (IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组 肾小球 疾病 。其 临床表现 多种多样，以 血尿 最为常见。IgA肾病可分为 原发性 和 继发性 两种类型，后者常继发于 肝硬化 、 肠道 疾病、 关节炎 、 疱疹 性 皮炎 等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点...
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