在 中脑被盖 与 大脑脚底 之间有一大的 灰质 团块是 黑质 ，见于 中脑 全长。黑质 细胞 富含黑 色素，是脑内合成 多巴胺 的主要核团。黑质主要与 端脑 的 新纹状体 ( 尾状核 和壳)有往返 纤维 联系。由于某些原因使黑质细胞变性，多巴胺合成减少，是引起 震颤麻痹 (Parkinson病)的主要病因。在正常 生理 状态下，黑质是调节运动的重要中枢。 黑...
苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病，有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
...正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。 不过有报道在静脉给予标记的 枸橼 酸二价铁后，基底核区域放射性铁吸收过度。铁沉积的意义难以定论，其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积，例如 帕金森病 和纹状体-黑质变性，铁沉积是正常人的2～3倍，因此，铁含量增高并非本病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。 有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中...
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经...
...细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。 须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。 1.青少年型 震颤 麻痹 （juvenile paralysis agitans） Ramsay Hunt（1917）报道本病，特征与成人型 帕金森病 相似，大多数病人散发，Van Bogaer...
纹状体 ：基底神经节的主要组成部分，包括 豆状核 和 尾状核 。 壳核 和尾状核通过大量条纹状细胞桥互相连接，所以得名纹状体。根据发生的早晚可分为新、旧纹状体， 新纹状体 指 豆状核 的壳和 尾状核 ， 旧纹状 体指 苍白球 ，纹状体属 锥体外系 的结构，与 骨骼肌 的活动有关。 新纹状体 ：在发生学上比较年轻，包括 尾状核 及 壳核 ，它们起源于 端脑 。...
生物变性 在致病因素的作用下，组织和细胞发生物质 代谢障碍 ，在细胞内和间质中出现各种异常物质或原有的某些物质堆积过多的现象。细胞受到致病因子的作用后，细胞的功能和结构可在适应能力范围内改变。如果致病因子作用过强，上述改变超过该细胞的适应能力则出现变性。致病因子除去后，该细胞可能恢复正常，但严重的变性可能发展为 坏死 。变性一般分为 ： 蛋白质 代谢障碍、 ...
生物变性 在致病因素的作用下，组织和细胞发生物质 代谢障碍 ，在细胞内和间质中出现各种异常物质或原有的某些物质堆积过多的现象。细胞受到致病因子的作用后，细胞的功能和结构可在适应能力范围内改变。如果致病因子作用过强，上述改变超过该细胞的适应能力则出现变性。致病因子除去后，该细胞可能恢复正常，但严重的变性可能发展为 坏死 。变性一般分为 ： 蛋白质 代谢障碍、 ...
1.分型 可分为儿童型和成人型，儿童型多见。 儿童型多于6～12岁起病。Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料。57%(24例)在10岁前发病，81%(34例)在15岁之前发病，仅7%(3例)在22岁后发病。半数病例有家族史。病程10年左右，多数在20～30岁死于并发症。 成人型又称为晚发型。在55岁左右发病，个别在30岁后发病。常有
治疗 目前本病尚无特效疗法，主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征，用左旋多巴（L-dopa）可暂时缓解症状；舞蹈- 手足徐动症 可选用苯二氮卓类；抗 抑郁 药可改善患者情绪；痫性发作可用抗 癫痫 药；神经营养药疗效不明显，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。 Ingold等（1987）、Packer等（1990）报道，进食富含维生素E
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