诊断 神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性 肉瘤 ，多倾向于发生在患有良性 神经鞘瘤 的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。 鉴别 神经纤维瘤病 伴发胸腔内 神经纤维瘤 时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现，故不难诊断。
神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的 纵隔肿瘤 ，肿瘤分为良性肿瘤如 神经鞘瘤 、黑色素沉着施万瘤、 颗粒细胞瘤 及 神经纤维瘤 ，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性 肉瘤 。
（一）发病原因 1. 神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞， 生长缓慢 。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞...
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此瘤来自施万氏细胞、外胚层，多称为施万氏瘤。纵隔神经原肿瘤以 神经纤维瘤 、神经节细胞瘤及施万氏瘤三者最常见。其他有恶性施万氏瘤、交感神经纤维瘤、交感神经节细胞瘤、 神经纤维肉瘤 、 神经母细胞瘤 、副交感节细胞瘤、化学感受器瘤、 嗜铬细胞瘤 等。纵隔恶性神经原肿瘤少见，良性与恶性之比为10:1,肿瘤部位多在后纵隔,上纵隔较下纵隔多见。后纵隔神经纤维瘤和施万...
副神经节起源的肿瘤 均属于APUD系统 肿瘤 ，分为两类即：有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬 副神经 节细胞 瘤(也称 化学感受器瘤 )，有生物活性者为 嗜铬细胞瘤 ，二者均可以恶变。 纵隔副神经节起源的肿瘤的病因 (一)发病原因 副神经 节源 肿瘤 起源于 副交感神经节 简称“副节”。副节乃对 交感神经 干中的 神经节 相对而言...
纵隔肿瘤 是一组起源于 纵隔 的肿瘤，包括 胸腺瘤 、 胸内甲状腺肿 、 支气管囊肿 、 皮样囊肿 、 畸胎瘤 、 淋巴肉瘤 、 恶性淋巴瘤 、 心包囊肿 、 脂肪瘤 、 神经 原性肿瘤、 食管囊肿 等，以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下，其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。 概述 纵隔为 胸腔 的一部分，位于胸腔中部，两侧 ...
西医治疗 1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除 病灶 。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量...
1.非嗜铬细胞性副神经节瘤 多为良性，通常无症状。多为体检发现 纵隔阴影 ，症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。 2.嗜铬性细胞副神经节瘤 多见于青壮年，主要症状为 高血压 和代谢的改变，容易引起注意。高血压可有阵发性（突发）型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有 心悸 、 气短 、胸部压抑、 头晕 、 头痛 、出汗。有时有 恶心 、 呕吐 ...
预后 非嗜铬性副神经节瘤，良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer（1978）报道，发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性，往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重，治疗后预后差，大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤，良性肿瘤治疗后效果良好。但恶性病变，因术后易发生转移，或有伴随症状或多处有病变，故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发...
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