纤维性 骨营养 不良 综合征 即McCune-Albright综合征，又名多发性 骨纤维 化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常 增殖 症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenbe...
心肌纤维的基本单位是“肌节”（sarcomere）,从电子显微镜下可以看出，它是由“厚纤维”层和“薄纤维”层交错组成的（图2-1）。厚纤维是由肌凝蛋白(myosin)构成，如图2-2所示，第一肌凝蛋白分子是由两条链交织构成的，链体部分称为轻链，而其头部（重链）则由两个“网球拍”状的亚体组成，它和链体大体上垂直。薄纤维层则是由肌动蛋白(actin)构成，它和肌...
纤维性骨 营养不良 综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化（osteitis fibrosa disseminate）、纤维性骨营养不良症（osteodystrophia fibrosa）、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、...
1.骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织 结节 组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致 骨皮质变薄 。部分多发性 纤维结构不良 的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至 病理性骨折 。 以上病变全身骨骨骼均可累及，根据病变性质可分为单发型和多发型...
...畸形的外科治疗 对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术。刮除 病灶 骨，采用植骨与内固定，术后有可能复发。若病变迅速增长，要警惕恶变为 骨纤维肉瘤 ，其次是 骨肉瘤 ，此时不宜放射治疗，以免诱发恶变。 3. 性早熟 的治疗 (1)羟孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使乳房回缩，月经停止，或使阴茎和睾丸缩小， 阴毛 减少，疗效肯定。少...
乳腺结构不良（mammary dysplasia）又称乳腺纤维囊性病（fibrocystic disease of breast）或乳腺病（mastopathy）等，是妇女最常见的乳腺疾病，可发生于青春期后任何年龄，35～40岁为其发病年龄高峰。其病因一般认为是由于卵巢内分泌失调使性激素不平衡，主要是黄体酮减少而雌激素分泌过多，刺激乳腺组织过多增生所致。依其...
英国一项最新研究显示，侵略性强并经常有反社会行为的不良青少年往往大脑结构异常，其大脑中与同情心有关的杏仁体和脑岛等结构与常人相比明显较小。 英国剑桥大学研究人员在新一期《美国精神病学杂志》上报告说，他们对６０多名具有品行障碍的青少年进行了大脑磁共振扫描。品行障碍是精神病学中的一个专门术语，其患者往往表现出较强的侵略性和反社会行为，有品行障碍的青少年成年后也往...
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、 性早熟 和 皮肤色素沉着 为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
主要与 变形性骨炎 和 神经纤维瘤病 (von Recklinghausen病)鉴别。 1.变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无 性早熟 ，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。 2. 神经纤维瘤 病 累及骨骼，常合并有皮肤 咖啡斑 ，不合并内分泌异常，可与MAS类似。神经 纤维瘤病 有 皮下...
...病因未完全阐明。但近年来有突破性进展。本征患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)的兴奋性α亚基(Gs)基因突变，后者导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良。Gs突变多位于基因编码的RaolC或RaolH部位。 (二)发病机制 自1994年以来，该病的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发...
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