氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性 红细胞增多 症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。
正常红细胞形似一个双凹圆盘状，在微循环中， RBC能进一步变形成子弹头形、降落伞形、或拖鞋形，所以，RBC在体内能根据流场的情况和血管的组细来改变自己的形状，这就是 RBC的变形性，RBC变形性是描述RBC在流动中形状改变的能力，故也称RBC的变形能力。若从另一个角度来讨论(即RBC的 形状不易改变的程度)，也可用红细胞的刚性一词来说明。红细胞是机体内重要的...
正常红细胞形似一个双凹圆盘状，在微循环中， RBC能进一步变形成子弹头形、降落伞形、或拖鞋形，所以，RBC在体内能根据流场的情况和血管的组细来改变自己的形状，这就是 RBC的变形性，RBC变形性是描述RBC在流动中形状改变的能力，故也称RBC的变形能力。若从另一个角度来讨论(即RBC的 形状不易改变的程度)，也可用红细胞的刚性一词来说明。红细胞是机体内重要的...
...、口唇、颜面及四肢末端 充血 ，可有 头胀 、 头晕 、 头痛 、 失眠 、 易激动 、 四肢麻木 等症状，但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生 流产 或 死胎 。 有 红细胞增多 症及家族史者，应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病理。
(一)治疗 患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生 血栓形成 或其他并发症时，方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
在正常情况下 红细胞 是均匀分布在 血液 中的。当加入同种其他个体的 血清 时，有时可使均匀悬浮在血液中的红细胞聚集成团，这便是红细胞的 凝集 血型 是指 血细胞 膜上 特异性抗原 的类型。 通常所谓血型，主要指红细胞血型，即红细胞上特异性抗原的类型。 红细胞凝集 的实质是 红细胞膜 上的特异性抗原（ 凝集原 ，agglutinogen）和相应的 抗体 （ ...
(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
网织红细胞 介绍 网织红细胞是尚未完全成熟的 红细胞 ，在周围 血液 中的数值可反映 骨髓 红细胞的生成功能，因而对血液病的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。 网织红细胞是红细胞的前身。骨髓中 红细胞系 统的 增生 发育过程是：多能干 细胞 →单能干细胞→原始红细胞→ 早幼红细胞 →中 幼红细胞 → 晚幼红细胞 →网织红细胞→成熟红细胞。从原始红细胞 增殖...
红细胞畸形 在临床上多提示为 肾小球肾炎 ， 尿红细胞 形态学检查是近十几年来临床应用较为广泛的方法。其基本原理在于 肾小球 来源的 红细胞 因受肾小球基底膜的机械损伤及/或肾内 渗透压 梯度变化等影响，形态常发生畸变，而非 肾小球性血尿 的尿红细胞形态一般无上述变化发生，表现出均一的正形性。籍此可以帮助区分肾小球性血尿及非肾小球性血尿。 红细胞畸形的原因 ...
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