...红系核膜和胞浆膜的结构异常所致,可见幼红细胞破坏增加和DNA减少。 (1)CDAⅠ型:为常染色体隐性遗传性疾病,已报道了100多例,其中部分患者存在血缘关系,呈家族性发病。起病年龄从出生到成年,平均年龄10岁,男女比例1.1∶1。 (2)...
...红细胞由于变形性差,常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。...
...变形能力也强。正是由于这个原因,当血液流经脾脏时,红细胞才能通过变形的方式穿越比它直径小得多的脾微循环结构。如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷,使红细胞变成了球形,由于表面积减少,变形能力减弱,而脆性随之增加,穿越脾脏毛细血管时就变得很困难,...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗,虽然Na-K ATP酶活性增加2~6倍,钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少,细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明...
...超过40%~50%者常有严重溶血,需脾切除;而二聚体含量的多少又取决于突变位点,以及膜中变异膜收缩蛋白的含量。膜机械脆性增加与未形成四聚体的二聚体含量增多有关,而红细胞变形性则与变异膜收缩蛋白的量有关。大多数椭圆形细胞在脾脏被破坏,少部分在...
...时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏疾病、骨髓损伤或缺铁时,此合成增加机制即被破坏。已发现红系干细胞表面有红细胞生成素受体,结合后引起细胞内磷酸化及Ca2+浓度增加。注射2000~10000U,可用于慢性肾功能不全、肿瘤化疗及...
...不足以产生畸形红细胞。人们将经上述装置形成的畸形红细胞立即与尿液混合后,红细胞的畸形发生率则明显增加,因此提示尿液中的渗透压、pH、尿液中的化学成分如尿酶、尿素等到因素对畸形红细胞的形成也起着重要作用。 (1)尿渗透压 肾小管的一系列渗透压...
...或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA 合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使...
...球形。此外,由于本病红细胞内的ATP相对缺乏,使红细胞的除钙作用减弱,钙沉积于细胞膜上而使膜变硬,因而在脾内更易于破碎。未破坏的红细胞多次经过脾循环后,其脆性进一步增加,球形更明显,在脾内易于破坏。实验证明,脾切除后贫血的纠正程度与红细胞膜...
...-40岁期间差别明显,主要可能与在此期间,男性雄性激素水平较高,而睾丸酮有肿进红细胞造血作用有关。(2)精神因素:感情冲动、兴奋、恐惧 、冷水浴刺激均可使肾上腺素增多,导致红细胞暂时增多。(3)剧烈的体力劳动:主要因劳动时氧需要量增加所致的...
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