(一)治疗 胡萝卜 素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡 萝卜 素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和 胆石症 者进行对症处理...
(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过 玻璃 的光线也能引起皮疹。原卟啉...
...处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有 畏寒 、 发热 、 恶心 等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现 肝大 、 黄疸 、 腹痛 及 门脉高压 、食管静脉破裂出血等症状。 胆汁 内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和 胆石症 。 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积，引起皮肤对 光过敏 的疾病。 这是一种遗传性卟啉症，缺乏亚铁螯合酶，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、肿胀。由于很少出现水疱和 结痂 ，医生不一定能诊断出这种病。...
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如 指甲 花素)和二羟丙酮类的化妆品，把皮肤涂成棕褐色可能有效。
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...）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。...
...）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。...
...）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。...
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