...1.CDA应与地中海贫血鉴别 因两者都有家族性，都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核...
...红细胞生成素生成增多。 这组患者常有神经质、精神紧张，通过交感神经刺激或儿茶酚胺分泌影响血氧饱和度和血容量;精神忧郁、紧张可刺激自主神经系统及儿茶酚胺生成增多，分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，使静脉血容量减少，血浆容量减少，血细胞比容增多。 ...
...的氧亲和力高，失去运氧功能。游离的β肽链在红细胞内易变性形成Hb H包涵体，使红细胞膜受损害。标准型α地中海贫血和静止型α地中海贫血，分别缺失2个和1个α肽链基因。肽链生成稍微减少。 2.β地中海贫血 β地中海贫血是β肽链合成障碍，但α肽链...
...(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等)，必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者，可行脾切除术。因脾是本病...
...重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧...
...骨髓中红细胞生成增多：以代偿缺氧的一种适应机制，以增加携氧能力，保证组织对氧的需要。 但红细胞增多有一定生理范围，过度增生可引起血容量增加、血浆容量相对减少、血液黏度增加、血流缓慢。这些情况又使血液氧合作用减少，组织缺氧，心脏负担增加，由...
...β链自行聚合成β4四聚体，即HbH。HbH不仅氧亲和力高，向组织释放氧少，而且不稳定，易在红细胞内发生沉淀形成HbH包涵体，导致红细胞在脾内破坏。 2.β珠蛋白生成障碍性贫血 本病的分子病理相当复杂，已知有50种以上的β基因突变可导致本病。...
...红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积，引起皮肤对光过敏的疾病。这是一种遗传性卟啉症，缺乏亚铁螯合酶，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中，多余的原卟啉通过肝进入胆汁，最后在粪便中排出。症状与诊断...
...网织红细胞计数（尤其是网织红细胞绝对值）是反映骨髓造血功能的重要指标。正常情况下，骨髓中网织红细胞均值为150×109／L，血液中为65×109/L。当骨髓Ret增多，外周血减少时，提示释放障碍；骨髓和外周血Ret均增加，提示为释放增加。...
...(一)发病原因 红细胞增多症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1.真性红细胞增多症的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的...
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