红细胞 红细胞 (Erythrocytes)也称 红血球 ，是 血液 中数量最多的一种 血细胞 ，同时也是 脊椎动物 体内通过血液运送氧气的最主要的媒介。 红细胞在常规化验英文常缩写成RBC 简介 在所有的脊椎动物及若干无脊椎动物，其血红素（无脊椎动物也有时是 蚯蚓 红血朊）包含在特定的 细胞 中来进行其机能活动，这种血球称为红细胞。其它的血细胞，如白血球，...
红细胞可由于自身异常而被破坏，如细胞膜异常，酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性，这样很难通过狭窄的血管，这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多症 是一种遗传性疾病，该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在脾脏中并被破坏，导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻，感染时可加重。病情严重时，会出现贫血和 黄疸 ，肝脏可...
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ，伴持续或间断性 黄疸 ，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
1.CDA应与 地中海贫血 鉴别 因两者都有家族性，都有单纯 贫血 、 黄疸 及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，借此可区分两种疾病。当然，如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查，无...
...分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关...
先天性红细胞生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是： ①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）； ...
自从1981年美国科学家西格尔在总结前人经验的基础上提出了“细胞免疫系统”这一免疫学新概念，近20年来国内外学者作了大量研究，逐步发现在红细胞膜上存在许多免疫物质，具有在机体内处理各种抗原成份，传递信息，清除致病性循环免疫复合物等作用，并能实现自我调控和参与机体免疫系统的调控。红细胞免疫与种系进化有关，灵长类动物尤其是人的免疫功能最强，依强弱顺序为：人—猴—...
...病。查体可见 脾大 和 黄疸 ， 贫血 为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test，HEMPAS)。此型相对常见，现已报道55个家族84例患...
... 脾肿大 ，可见 胆管梗阻 现象。病程久的可继发 含铁血黄素沉着症 和 血色病 。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。运铁蛋白饱和度增高，59Fe利用率下降，清除增快。有些病人并有 红细胞寿命缩短 。成人患者中可见性腺发育障碍、 甲状腺功能低下 和非家族性 糖尿病 等表现，个别病人可继...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正 贫血 疗法。并发症主要为输血引起的 血色病 或切脾后 继发感染 。 (二)预后 本病预后好。
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