先天性红细胞生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是： ①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）； ...
红细胞畸形在临床上多提示为肾小球肾炎，尿红细胞形态学检查是近十几年来临床应用较为广泛的方法。其基本原理在于肾小球来源的红细胞因受肾小球基底膜的机械损伤及/或肾内渗透压梯度变化等影响，形态常发生畸变，而非肾小球性 血尿 的尿红细胞形态一般无上述变化发生，表现出均一的正形性。籍此可以帮助区分肾小球性血尿及非肾小球性血尿。
1.CDA应与 地中海贫血 鉴别 因两者都有家族性，都有单纯 贫血 、 黄疸 及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，借此可区分两种疾病。当然，如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查，无...
根据标记物的不同，免疫细胞化学技术可分为免疫荧光细胞化学技术，免疫酶细胞化学技术，免疫铁蛋白技术，免疫金-银细胞化学技术，亲和免疫细胞化学技术，免疫电子显微镜技术等。近些年来，核酸分子原位杂交技术采用生物素、地高辛等非放射性物质标记探针，和免疫细胞化学技术密切结合，发展为杂交免疫细胞化学技术。不同的免疫细胞化学技术，各具有独特的试剂和方法，但其基本技术方法是...
...地出现 黄疸 和尿色的改变，肝、 脾肿大 ，可见 胆管梗阻 现象。病程久的可继发 含铁血黄素沉着症 和 血色病 。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。运铁蛋白饱和度增高，59Fe利用率下降，清除增快。有些病人并有 红细胞寿命缩短 。成人患者中可见性腺发育障碍、 甲状腺功能低下 和非家族...
红细胞 可由于自身异常而被破坏，如 细胞膜 异常，酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性，这样很难通过狭窄的 血管 ，这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多 症是一种遗传性 疾病 ，该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在 脾脏 中并被破坏，导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻， 感染 时可加重。病情严重时，会出现...
根据标记物的不同，免疫细胞化学技术可分为免疫荧光细胞化学技术，免疫酶细胞化学技术，免疫铁蛋白技术，免疫金-银细胞化学技术，亲和免疫细胞化学技术，免疫电子显微镜技术等。近些年来，核酸分子原位杂交技术采用生物素、地高辛等非放射性物质标记探针，和免疫细胞化学技术密切结合，发展为杂交免疫细胞化学技术。不同的免疫细胞化学技术，各具有独特的试剂和方法，但其基本技术方法是...
...病。查体可见 脾大 和 黄疸 ， 贫血 为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test，HEMPAS)。此型相对常见，现已报道55个家族84例患...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正 贫血 疗法。并发症主要为输血引起的 血色病 或切脾后 继发感染 。 (二)预后 本病预后好。
简介(简介)：红细胞压积有助于了解红细胞的增多与减少，当各种原因所致的红细胞绝对值增高时，红细胞压积也会有相应的增加。红细胞压积偏高是病人 休克 后检查血常规发现的。
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