丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断 心肌梗死 。
...般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G-6-PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比 遗传性球形红细胞增多症 患者更严重，常常需要输血。 诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的标准化;②除外继发性PK缺乏的可能，以下为PK缺乏的诊断标准。 1.PK活性测定的正常...
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。
(一)治疗 1.输血 在出生后前几年，严重 贫血 的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3-DPG水平增高，中 重度贫血 时可无明显不适。 2.脾切除 脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前...
...量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体，在哺乳动物组织中有4种异构酶：L、R、M1和M2。R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细胞。R-PK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分，Rl-PK为一同源四聚体(L2L2)，R1-PK主要存在于原始红细胞和网织红细胞，而R2-PK则主要存在于成熟红细胞。L-型PK存在肝脏，与R-PK非常相似但不完全相同...
丙酮酸脱羧 （ 英语： Pyruvate decarboxylation ）是一个将 丙酮酸 通过脱羧反应而产生 乙酰辅酶A 并释放还原等效物 还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 与 二氧化碳 的远离平衡自动 催化 生化反应 。它之所以被称为“链接反应”是因为它架起了 糖酵解 与 三羧酸循环 这两个重要 代谢途径 之间的桥梁。该反应常由作为 有氧呼吸 一部分的 丙酮...
磷酸烯醇丙酮酸 IUPAC名 2-phosphonooxyprop-2-enoic acid 别名 Phosphoenolpyruvic acid, PEP 识别 CAS号 138-08-9 PubChem 1005 SMILES C=C(C(=O)O)OP(=O)(O)O 性质 化学式 C 3 H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ ...
磷酸烯醇丙酮酸 IUPAC名 2-phosphonooxyprop-2-enoic acid 别名 Phosphoenolpyruvic acid, PEP 识别 CAS号 138-08-9 PubChem 1005 SMILES C=C(C(=O)O)OP(=O)(O)O 性质 化学式 C 3 H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ ...
...86 RefSeq NM_000920 UniProt P11498 其他资料 EC编号 6.4.1.1 基因座 11 q11-q13.1 丙酮酸羧化酶 ，属于 连接酶类 的酶， 催化 （根据不同的 物种 ） 丙酮酸 的可逆 羧基化 ，形成 草酰乙酸 。 丙酮酸 草酰乙酸 参考文献 ↑ PDB 2QF7 ; Jitrapakdee S, St Maurice...
催化 丙酮 酸为 乙酰 CoA的 不可逆反应 的 复合酶 。EC1．2．4．1。 CH3COCOOH＋CoA＋NAD＋→CH3C0-CoA＋NADH-＋CO2 ΔGo′＝-8.0kcal。 有三种酶和六种辅助因子参于这一反应。它们组成如下系统： （1） 丙酮酸脱氢酶 （EC4．1．1．1） （2）二氢 硫辛酰胺 转乙酰酶 （EC2．3．1．12） （3）二氢...
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