系统性 硬皮病 (又称为系统性 硬化 症)是一全身性自身免疫性风湿病，以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害，则称为 局限性硬皮病 。 有人认为，系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同，但在疾病本质上可能是相同的。
... 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮肤受损造成正常 面纹消失 使面容刻板， 张口困难 。 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
...坚实发亮，不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤，不到一个月的时间。前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是 硬皮病 ，目前处于进展期，医生开了些药给晓茹口服。 但是.药物似乎没能阻止痛情的发展，现在的晓茹已经今非昔比了：原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮，而且不能伸直，指端变细，呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比...
【概述】 硬皮病 (scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维 硬化 为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以较多，女性与之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 【诊断】 本病根据 皮肤硬化 即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管...
系统性 硬皮病 的病理特征有： 在疾病的早期，主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润；随着疾病的进展，受累部位的纤维化成分逐渐增多；至疾病晚期，主要表现为广泛的组织 硬化 及萎缩。
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 血沉多数加快。 x线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小 肠蠕动减少 ，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两 肺纹理增粗 ，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
...每日2次， 肝素 5000单位加入5-10％ 葡萄糖 100毫升内滴注，有助于Raynaud现象的改善。 前列腺素E1 早期使用有效，特别是治疗肢端 溃疡 。 7． 中医 治疗：法宜 健脾 益胃， 温阳 化水， 活血 软坚，方用： 肉桂 10克、 白芥子 15－30克， 制附子 5-10克、 麻黄 5克， 鹿胶 角10克， 黄芪 15－30克， 黄精 15克...
进行性系统性 硬化 症 本病又称 硬皮病 ，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“ 皮痹 ”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。 2．手、足、颜面部的皮肤出...
...肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病 会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块或几小块时，患者往往不会意识到它的严重性。当皮肤肿胀、硬化发生于一...
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