...可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ- 酮戊酸 、 胆色素 原和 卟啉 。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起光过敏症，患者对阳光 过敏 。曝露于光的患者出现含大量卟啉的 水泡 形成 皮肤 损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致 神经 损害引起疼痛甚至 瘫痪 。 3种最...
...卟啉，尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多，是诊断要点。 4.遗传性粪卟啉型 可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史。病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见，个别病人可出现 光感性皮肤损害 。它的 生化 诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ...
原卟啉钠 （Protoporphrin Disodium），用于各型 病毒性肝炎 ，可使症状改善，肝肿缩小， 氨基转移酶 、 浊度 试验、黄疽指数等。 本药品被归类到 肝炎 等药品分类。 服用原卟啉钠须注意的事项 1 主要 副反应 为 皮肤色素沉着 ，停药后可逐渐消退； 2 其他副反应有 头晕 、 上腹部痛 、 皮疹 等。 3 有遗传性 卟啉症 家族史者忌用...
... 实验室检查 容易确定诊断。 混合型卟啉病的诊断 混合型卟啉病的检查化验 1.外周血 一般正常。 2. 便常规 急性发作期 和 无症状期 ，粪便中原 卟啉 和 粪卟啉 都明显增高，即使 症状 很轻微或在儿童期，也有同样发现。粪卟啉通常多于 尿卟啉 ， 原卟啉 与粪卟啉的量之比>1.5∶1。 3.尿液 在急性发作时，尿中ALA、卟胆原均明显增多，有时尿卟啉和粪...
【 适应症 】 用于 网状细胞肉瘤 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加...
...多 。 2.尿液检查 实验室最主要检查是尿中含有较多 尿卟啉 和7羧基 卟啉 ，使尿变成红色。尿中ALA及卟胆原的 排泄 并不增多。 3. 粪便检查 粪便中异 粪卟啉 和7羧基卟啉明显增多， 原卟啉 正常或中等度增多。 4.肝功检查 因患者常有 肝病 ， 尿胆原 可能阳性， 血清 转氨酶 可增高， 磺溴酞钠 的排泄常低于正常。遗传性患者的 红细胞 内及肝内尿...
...多 。 2.尿液检查 实验室最主要检查是尿中含有较多 尿卟啉 和7羧基 卟啉 ，使尿变成红色。尿中ALA及卟胆原的 排泄 并不增多。 3. 粪便检查 粪便中异 粪卟啉 和7羧基卟啉明显增多， 原卟啉 正常或中等度增多。 4.肝功检查 因患者常有 肝病 ， 尿胆原 可能阳性， 血清 转氨酶 可增高， 磺溴酞钠 的排泄常低于正常。遗传性患者的 红细胞 内及肝内尿...
...的损害，有时是由于丙型肝炎病毒感染或过量饮酒引起。长期损害可能发展为 肝硬化 ，甚至 肝癌 。 诊断 诊断迟发性皮肤卟啉症，要进行血浆、尿和粪便中的卟啉检查。血浆 中卟啉 水平过高，导致卟啉蓄积，引起皮肤损害。患者尿和粪便中卟啉水平也增高。 治疗 迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。 静脉切开 放血术是广泛采用的治疗方法，每隔1～2周放血500ml，使患者...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
...卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起 皮疹 。原卟啉由肝排入 胆汁 和粪便，尿中阴性。 红细胞生成性原卟啉病的症状 患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或 瘙痒 ，数小时后 皮肤 出现 红斑 和高度 水肿...
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