除脂肪组织外，脑是全身含脂类最多的组织，但脂肪组织主要含甘油三酯(贮存脂)，而脑组织中的脂类几乎全是类脂。脑干重的1／2是脂类，这是就全脑平均而言，如果分别测定脑灰质和脑白质的化学成分，就会发现灰质含水份和蛋白质较多，脂类仅占干重的1／3；而白质中的脂类含量较多，约占干重的55%。 表14－2 正常成人脑的脂类组成 成分 灰质 白质 温重（％） 干重（％） ...
多数病人无症状，X线胸片发现异常才引起注意。常见症状为 咳嗽 、活动后 呼吸困难 ，可发生 胸痛 、 咯血 、 发热 （常为 低热 ）、 寒战 、 盗汗 和 体重减轻 。体检可无体征。或有发热、 呼吸急促 、胸部听诊呈浊音，可听到支气管性或支气管肺泡性呼吸音和干 湿啰音 或 捻发音 。动脉血气分析可正常，运动后可出现 低氧血症 。重症病人可有低氧血症、低碳酸
可并发脂肪栓塞和脂质累积症，严重者可并发肺心病。
避免日晒。
...渐出现浸润，颜色变暗呈棕色。表面明显角化呈 疣 状，发生在手背等处很像 寻常疣 。 本病常伴 牙齿异常 及某些系统性疾病如 糖尿病 ，颅内因类脂蛋白沉积而致 癫痫 或精神症状。发生 钙化 可在颅部X线片上发现 钙化灶 。 2.继发型(光感型) 本型实质上就是 红细胞生成性原卟啉病 。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。...
应当注意与 淀粉样变病 、黏液 水肿 性苔藓鉴别。
(一)治疗 无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致 呼吸困难 ，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。 (二)预后 原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。
本病常伴 牙齿异常 及某些系统性疾病如 糖尿病 ，颅内因类脂蛋白沉积而致 癫痫 或精神症状。
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