Leber遗传性视神经病变 (Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)属 母系遗传 (maternal inheritance)或称 线粒体遗传 ，由 线粒体 DNA 11778、14484或3460等 位点 突变 引起。它是遗传性 视神经病变 的常见类型。 Leber遗传性视神经病变的病因 (一)发病原因 目前 线...
缺血性视神经病变 （ischemic optico-neuropathy）系指 视神经 的营养 血管 发生 循环障碍 的急性 营养不良 性 疾病 。一般以 视网膜中央动脉 在 球后 约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。供应视盘的后睫状 动脉 发生循环障碍引起视盘的急性 缺血 、 缺氧 ，以致出现 视盘水肿 ，不仅视盘，而且...
1.应与脑与 脊髓病变 导致的肌 无力 、肌萎缩等症状体征鉴别特别是在脑部疾病危象后大量应用皮质类固醇时。详细询问病史结合CTMRI检查等，鉴别不难。 2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。 实验室检查：1.血清肌酶慢性 类固醇肌病 大多正常;急性皮质类固醇肌病早期血清CK常增高，严重 肌肉坏死 可伴CK水平显著升高。 2.尿肌酸的排泄量明显增加，且在疾病早期...
眼球 运动由数条 肌肉 协同控制，每一条肌肉有专门的 脑神经 支配。保护眼球的骨性 眼眶 内含有许多 神经 。 视神经 从眼球后部出眼，其将来源于 视网膜 的 神经冲动 传送至 大脑 。 泪腺神经 支配 泪腺 分泌眼泪。此外，眼眶内还有一些管理眼感觉的神经和控制眼眶内肌肉运动的神经。 每一眼各有一条 眼动脉 和一条视网膜动脉供血，同样也各有一条眼 静脉 和视...
甲状腺手术后发生者诊断容易。特发性而症状隐潜者易被忽略，误认为神经官能症或 癫痫 者并不鲜见。但如能进行多次血和尿的检验，则大多数均能及时发现血钙过低性搐搦，上述诱发试验可帮助诊断。主要诊断依据有：①无甲状腺手术或前颈部放射治疗等病史;②慢性发作性搐搦症;③血钙过低，血磷过高;④除外可引起血浆钙离子过低的其他原因，如肾功能不全， 脂肪痢 、 慢性腹泻 ， 维...
慢性 类固醇肌病 起病隐匿，容易漏诊临床诊断主要依据以下几点： 1.应用类固醇治疗后出现肌肉 无力 伴严重的Cushing综合征24h尿酸排泄量增加。 2.应用类固醇治疗 多发性肌炎 时，肌无力症状加重但血清CK水平稳定，24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。 3.肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。 4.对疑有类固醇肌病的患者撤停类固醇...
人体正面肌肉分布图 肌肉 （muscle）指身体肌肉组织和皮下 脂肪组织 的总称。肌肉主要由肌肉组织构成。 肌细胞 的形状细长，呈纤维状，故肌细胞通常称为 肌纤维 。中医理论中，肌肉指身体肌肉组织和皮下 脂肪组织 的总称。司全身运动。 脾主肌肉 ，肌肉的营养从脾的运化 水谷精微 而得。 概述 每一块肌肉都是一个器官。 头肌 可分为 面肌 （ 表情肌 ）和 咀...
人体正面肌肉分布图 肌肉 （muscle）指身体肌肉组织和皮下 脂肪组织 的总称。肌肉主要由肌肉组织构成。 肌细胞 的形状细长，呈纤维状，故肌细胞通常称为 肌纤维 。中医理论中，肌肉指身体肌肉组织和皮下 脂肪组织 的总称。司全身运动。 脾主肌肉 ，肌肉的营养从脾的运化 水谷精微 而得。 概述 每一块肌肉都是一个器官。 头肌 可分为 面肌 （ 表情肌 ）和 咀...
人体正面肌肉分布图 肌肉 （muscle）指身体肌肉组织和皮下 脂肪组织 的总称。肌肉主要由肌肉组织构成。 肌细胞 的形状细长，呈纤维状，故肌细胞通常称为 肌纤维 。中医理论中，肌肉指身体肌肉组织和皮下 脂肪组织 的总称。司全身运动。 脾主肌肉 ，肌肉的营养从脾的运化 水谷精微 而得。 概述 每一块肌肉都是一个器官。 头肌 可分为 面肌 （ 表情肌 ）和 咀...
...坏骨骼肌细胞的内稳态，这可能是糖皮质激素引起类固醇肌病的机制。激活MAPKs信号途径或G蛋白耦联受体信号途径可能抑制糖皮质激素的信号转导。使肌肉收缩成分(如肌凝蛋白、收缩蛋白)的合成和分解过程失衡，导致临床出现肌 无力 和肌萎缩类固醇可以抑制RNA的合成，降低蛋白质的翻译效率从而阻断蛋白质的合成。类固醇还可以通过泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维，蛋白酶促进肌肉收...
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