神经纤维瘤 (neurofibroma)是生长在 神经 干处的以 纤维细胞 为主的 良性肿瘤 ，是 皮肤 、深部软组织、神经和骨的一种复杂性 肿瘤 。 骨神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 是生长在 神经 干处的以 纤维细胞 为主的 良性肿瘤 。 (二)发病机制 1.大体所见 神经纤维瘤 并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓 纤维 。有疏松透亮薄 包膜 ...
胃神经纤维瘤 属 神经 源性 肿瘤 ，临床少见，占 胃良性肿瘤 的10%，恶变率高。患者多见于中年人，男女性别无明显差异。 胃神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 神经纤维瘤 可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧多见。 肿瘤 呈圆形、椭圆形或 结节 状，有蒂或无蒂，生长缓慢。多数位于 浆膜 下向胃外突出，少数 黏膜 下生长突向 胃腔 ，使胃黏...
诊断 1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。 鉴别 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似 听神经瘤 ；发生于颞骨内，以突发性 面瘫 出现的又颇似Bell氏 麻痹 。面 ...
神经纤维瘤 (neurofibroma)亦是 周围神经 的一种 良性肿瘤 ，与 神经鞘瘤 不同在于 病理 组织内除 神经鞘 细胞 增生 外，还混杂有神经内 成纤维细胞 的增生。 临床表现 也较神经鞘瘤多样化。 眼眶神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 病因目前不清。 (二)发病机制 发病机制尚不了解。 眼眶神经纤维瘤的症状 局限型者多发生于青年和中年人，男女 患...
乳房神经纤维瘤 (neurofibroma of breast)是 神经纤维瘤病 的一部分，好发于 乳晕 附近的 皮肤 及 皮下组织 ，为 周围神经 发生的一种 良性肿瘤 。 乳房神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 乳房神经纤维瘤 的主要 病理 改变为： 1.大体形态 神经纤维瘤 一般局限于皮下，无包膜，表面光滑，灰白色，质地坚实，富有弹性。切...
诊断 1.病史 可有身体其他部位的 神经纤维瘤 的病史。 2.症状 全身发现多处 皮下结节 。外阴皮下 结节 为其中之一。 3、体征： 皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，二显着突出于皮肤表面成球形或者带蒂的疝囊样肿块，质软。 鉴别 1.侵袭性血管黏液瘤 界限清楚，富有细胞，有显着的纤细壁薄样血管，周围有...
（一）发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶 咖啡斑 和周围神经多发性 神经纤维瘤 ，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧 听神经瘤 病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾...
外阴神经纤维瘤 (neurofibroma)较为少见， 神经纤维瘤 是 神经鞘瘤 ，为孤立的肿块，常位于 大阴唇 。 外阴神经纤维瘤常为全身 多发性神经纤维瘤 病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及 外阴 。 其生长缓慢，发生在青春期后通常没有 疼痛 。很少恶变，但在 妊娠 时有明显增大。 外阴神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 外阴神经纤维瘤 究竟来源于 外胚...
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 散发者早期诊治，可延长存活期。
患者多为成年人，男女发病几率相等。 神经纤维瘤 可有3个良性分期，即迟发性、活跃性和侵袭性；但也可转变为 肉瘤 。 1.临床分型 本病临床有七种类型。 1型NF（典型神经纤维瘤）：占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤，大小数毫米至数厘米不等，并出现多数广泛分布的 咖啡斑 ，很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜...
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