神经纤维瘤 (neurofibroma)亦是 周围神经 的一种 良性肿瘤 ，与 神经鞘瘤 不同在于 病理 组织内除 神经鞘 细胞 增生 外，还混杂有神经内 成纤维细胞 的增生。 临床表现 也较神经鞘瘤多样化。 眼眶神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 病因目前不清。 (二)发病机制 发病机制尚不了解。 眼眶神经纤维瘤的症状 局限型者多发生于青年和中年人，男女 患...
...癫痫 发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。 听神经瘤 、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像 神经鞘瘤 那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在...
西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有 剧痛 时应切除以防恶变。对丛状 神经纤维瘤 和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经 纤维瘤病 变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“...
外阴神经纤维瘤 (neurofibroma)较为少见， 神经纤维瘤 是 神经鞘瘤 ，为孤立的肿块，常位于 大阴唇 。 外阴神经纤维瘤常为全身 多发性神经纤维瘤 病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及 外阴 。 其生长缓慢，发生在青春期后通常没有 疼痛 。很少恶变，但在 妊娠 时有明显增大。 外阴神经纤维瘤的病因 (一)发病原因 外阴神经纤维瘤 究竟来源于 外胚...
根据该病的典型的临床表现，并结合辅助检查可以明确诊断。 神经纤维瘤病 的诊断标准有： 1.皮肤 色素斑 6个或6个以上，直径至少15mm或腋窝 雀斑 。 2.皮肤和皮下良性 神经纤维瘤 是本病主要标志。 3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难。可根据有无阳性家族史、双侧 听神经瘤 、单侧搏动性 眼球突出 ，以及智力迟钝、 癫痫 发作、脊柱畸形等发现，并经仔...
...性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现...
患者多为成年人，男女发病几率相等。 神经纤维瘤 可有3个良性分期，即迟发性、活跃性和侵袭性；但也可转变为 肉瘤 。 1.临床分型 本病临床有七种类型。 1型NF（典型神经纤维瘤）：占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤，大小数毫米至数厘米不等，并出现多数广泛分布的 咖啡斑 ，很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜...
治疗 症状和外观不很明显的 神经纤维瘤病 可不予治疗。本病并发 青光眼 时，可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制，采取相应措施，儿童早期发病的 开角型青光眼 可行房角切开术或小梁切开术，儿童后期发病者可先用药物治疗，如疗效不佳，再采用小梁切开术或小梁切除术。对房角已经关闭的青光眼，则只好施行小梁切除术，若不成功者可试行睫状体冷凝术。此种继发性青光...
... 骨折 或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位、脊柱畸形，可并发 脊柱侧凸 ， 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。 2. 癫痫 肿瘤侵及中枢系统时，可有癫痫样发作，应注意防止外伤。 3. 神经纤维瘤 有时可自行破溃出血，也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起 休克 。 4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化...
(一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。 (二)发病机制 目前对其发病机制尚未完全了解。有些人认为 神经纤维瘤 发病与胚胎时期神经嵴细胞的发育异常有关，也有人认为其发病原因主要是因为细胞间的相互作用与细胞外环境的化学性质共同影响所致。还有人认为神经生长素的分泌与此病的发病相关。 关...
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