小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明,可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同, 临床表现 多种多样。目前已...
多发性 神经纤维瘤 (Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病。 多发性神经纤维瘤 为 常染色体 显性 遗传疾病 ,系 外胚层 和 中胚层 组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以 中枢神经系统 最为明显。该瘤分为两型:NFI型的特点是 皮肤 的 牛奶咖啡斑 和出现神经纤维瘤样的 皮肤肿瘤 。还常伴有多种 畸形 和其他一些疾病,譬如 ...
(一)病因:源于 神经外胚叶性肿瘤 ,是 分化 较低的 神经鞘瘤 的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病 全身症状 的一部分,如为后者常伴有 皮肤 咖啡牛奶色素斑 (cafeau-lait-pigmentation),是一种 先天畸形 ,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。 (二) 病理 :此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤 ...
颌面部神经纤维瘤 是由 神经鞘 细胞 及 纤维 母细胞 两种主要成份组成的 良性肿瘤 ,分单发及多发两种型式, 多发性神经纤维瘤 又称 神经纤维瘤病 ,本瘤可发生于 周围神经 的任何部位, 口腔颌面 部发病者常发于 三叉神经 及 面神经 ,通常位于面部、颞部、眼部、 颈部 、舌部及腭部。 症状 1.多见于青年人,生长缓慢。 2.边界不清,质地柔软,松弛下垂,...
神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。 本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
预后 有部分 神经纤维瘤 最后可转变为 肉瘤 。
外阴神经纤维瘤(neurofibroma)较为少见, 神经纤维瘤 是 神经鞘瘤 ,为孤立的肿块,常位于大阴唇。 外阴神经纤维瘤常为全身多发性 神经纤维瘤病 的一部分,大约18%神经纤维瘤累及外阴。 其 生长缓慢 ,发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变,但在妊娠时有明显增大。
西医治疗 对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
原发性 面神经瘤 主要分为面 神经鞘瘤 和面神经纤维瘤,也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤[2],如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似,但两种肿瘤的来源绝不相同。 面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[3]。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的...
乳房神经纤维瘤(neurofibroma of breast)是 神经纤维瘤病 的一部分,好发于乳晕附近的皮肤及皮下组织,为周围神经发生的一种良性肿瘤。
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