...(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中...
...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...日前，安徽中医学院药学院的彭代银等人通过动物实验发现，被民间习称为“断血流”的药用植物荫风轮之所以能发挥止血作用，是因为其主要成分荫风轮总苷可以影响内、外源性凝血系统。 荫风轮总苷为从唇形科植物荫风轮或风轮菜的干燥地上部分中提取的总皂苷。...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
...降低碘含量并不意味碘过量 根据征求意见稿，我国食盐碘含量将由２０～６０毫克／千克，调整为２０～３０毫克／千克。“这是一次很正常的微调，这次调整并不意味着我国人群补碘过量。”陈祖培说。 此前有报道提出，食盐补碘可能导致我国沿海地区人群碘营养...
...1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体...
...碘与甲状腺的关系密切;前者是合成甲状腺激素的原料，成人每天的需碘量约为70μg，青少年为150～200μg。在一定剂量范围内甲状腺激素的合成随碘供应的增加而上升，但如果碘供应量超过一定限度(正常人5mg/d，甲亢患者2mg/d)，则可出现...
...高碘问题是近几十年才出现的问题。随着我国碘缺乏病防治工作的不断发展和人们对碘与健康关系研究的深入，对高碘及其对健康的危害将有越来越清晰的认识。我国各地正努力改善饮水结构。各级卫生机构应加强监测，及时发现新出现的高碘病区或高碘地区，努力采取...
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