...局限性硬皮病,其危害程度要小些,较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病(手指的皮肤损害)和毛细血管扩张症(蜘蛛样静脉扩张),手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压,从而引起...
...和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ana,抗scl-70抗体、和着丝点抗体(aca)阳性。 ...
...特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象,称为雷诺氏现象,是硬皮病的前驱症状之一。 该病不但可以使皮肤发硬。而且还会累及内脏系统:消化系统食管硬化会出现吞咽困难,只能进食流质或半流质;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难,...
...诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变,即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化,有蜡样光泽,呈象牙色改变,或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺...
...对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂、面部、颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。...
...发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。 6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。...
...特点是皮损进展快,内脏损害出现早,预后差,10年存活率为40%—60%。 (2)局限型系统性硬皮病皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部,为对称性皮肤变紧、变硬和变厚,伴有雷诺现象,后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体...
...及内脏病变。 2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象,易与SSc混淆,但它兼有狼疮及肌炎表现,如蛋白尿、肌无力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗体可鉴别。 3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结,但一般不影响手、足和面部,嗜酸粒细胞...
...: ①进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。 ②注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。 ③目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。 ④有雷诺现象患者,应...
...系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展,出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象,可先于皮肤损害1—2年,或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象,即病人在遇到...
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