虽然 硬皮病 的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗着丝点抗体与hla-dr1有关，提示hla-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而dr3代表 肺纤维化 发生率升高，d...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
...坚实发亮，不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤，不到一个月的时间。前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是 硬皮病 ，目前处于进展期，医生开了些药给晓茹口服。 但是.药物似乎没能阻止痛情的发展，现在的晓茹已经今非昔比了：原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮，而且不能伸直，指端变细，呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比...
【概述】 硬皮病 (scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维 硬化 为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以较多，女性与之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 【诊断】 本病根据 皮肤硬化 即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管...
...肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病 会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块或几小块时，患者往往不会意识到它的严重性。当皮肤肿胀、硬化发生于一...
系统性 硬化 (systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。多见，发病年龄30～50岁，与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占4...
一、首先要有信心和毅力 硬皮病 患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必 恐惧 ，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚硬皮病毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，做征服硬皮病，最终获得康复的强者。 二、必须坚持长期正确合...
系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。 ②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性...
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