无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 局限性硬皮病 约有50%左右患者血清ana阳性,其中以泛发性 硬皮病 患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面: 1.血常规检查:患者 血沉增快 ,红细胞减少, 血小板减少 ,呈现轻度; 嗜酸性粒细胞增多 ; 2.尿常规检查:可有 蛋白尿 ,镜下可见红细胞和管...
(一) 局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别: 1.斑萎缩早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。 2.萎缩性 硬化 性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平 丘疹 ,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有 毛囊角质栓 ,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别: 1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深...
1.起病常隐袭。 2.皮肤、黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历 水肿 期(皮肤变厚、 紧张 、苍白和 皮温降低 )、 硬化 期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和 张口困难 )、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状...
系统性 硬皮病 —般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、 乏力 、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展,出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象,可先于皮肤损害1—2年,或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象,即病人在遇到寒冷或精神 紧张 时,指(趾)端变为白色,然后变为紫色,最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木;疼痛,一般遇暖后很快缓解...
...现 吞咽困难 、 烧心 ,多伴有 呕吐 ,胸骨后或上腹部饱 胀感 。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像 贲门失弛缓症 一样, 硬皮病 产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ,影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时,导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ,以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。 ②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性...
....皮质激素:一般认为对浮肿期患者有效,需长期使用中等剂量。如 强的松 40毫克/日。 5. 免疫抑制剂 : 硫唑嘌呤 50毫克每日三次可使 皮肤 、 关节 症状 改善,多与皮质激素并用。 秋水仙碱 (colchicine),100mg/周,可以促使 皮肤症状 改善。 6.其他: 康力龙 (Stanozolol)4毫克每日2次, 肝素 5000单位加入5-10...
硬皮病 是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或 硬化 为特征的一组疾病。 【分类】 一、 局限性硬皮病 (LocalizedScleroderma) (一) 硬斑 病(morphea) (二)多发性硬斑病(generalizedmorphea) (三)线状硬皮病(Linearscleroderm) a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de S...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ,亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ,可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ,其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎,伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
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