硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ，亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ，可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ，其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎，伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
(一)治疗 由于重叠综合征的本质尚不清楚，其治疗方法也有待研究。以SLE、RA或PSS为中心病的重叠综合征，其免疫异常显著，临床症状明显，常呈现坏死性 血管炎 的病理特点，一般均采用大剂量激素治疗，也有合并应用免疫抑制剂者。对于RA相关重叠综合征出现严重的关节畸形，可行适当的手术矫形，以助病变关节恢复功能。此外，还要强调对症治疗，如用洋 地黄 (毛 地黄 )...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ，影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时，导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ，以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时，易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是，前者无指端 硬化 ，血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
1. 混合结缔组织病 文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中，现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗nRNP抗体，而且类似MCTD的 硬皮病 、SLE和 多发性肌炎 的重叠综合征一般预后较差。 2. 未分化结缔组织病 (UCTD) 该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现，但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病，往往...
1、谈谈 系统性硬皮病 作者：陈德利 人的 皮肤 覆盖身体表面，能防止或减弱周围环境中的机械性、 化学 性、 物理 性和生物性等各种 外伤 因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑，富有弹性，保证 关节弯曲 、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响 关节 活动。这种病在医学上称为 硬皮病 。有些病人只发生皮肤硬...
硬皮病 （ 系统性硬化症 ）是一种病因不明的 慢性疾病 ，其特点是全身多组织器官的弥漫性 纤维化 、变性改变，常累及 血管 、 皮肤 、 关节 和 内脏器官 等。 女性 发病率 为男性的4倍，儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织 疾病 的一部分发生。 症状 常见初发症状是 手指 末端增厚、 肿胀 。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木，往往...
重叠综合征 (overlapsyndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种ctd。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。os通常发生于6个弥漫性ctd，即sle...
一、临床表现 重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。 1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE，以后出现 皮肤硬化 ， 吞咽困难 及 肺纤维化 等表现。一般面部 红斑 发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率，成分...
重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD，即SLE...
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