...异常。 2.眼底改变 (1)急性期:初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发的、边界不清、大片状黄白色、不规则病灶,呈地图样形态。以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发,在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶,病灶周围有黄白色进行...
...脉络膜视网膜环状萎缩 回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的...
...地图状脉络膜炎,匐行性脉络膜病变,盘周地图状轮状脉络膜病变,盘周轮状视网膜脉络膜退行变性,视盘旁中心性视网膜脉络膜炎 匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(...
...回旋形脉络膜萎缩可继发白内障,尤其是后极性白内障,几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼,且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷,如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑...
...饮食可以控制血液鸟氨酸浓度。低蛋白饮食每天0.8g/kg或少到每天10~20g蛋白能保持鸟氨酸低水平。临床报道有改善。但许多患者不能坚持。长期低鸟氨酸对脉络膜视网膜萎缩进程的作用尚不清楚,Kaiser-Kupfer曾观察2名成年患者血浆...
...区,从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸,静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时,视盘周围可有色素改变,受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩(图1,2),小动脉与其余视网膜显示正常,...
...静脉旁色素性脉络膜视网膜变性 色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。本病病因及发病机制不明。...
...病理性近视的脉络膜萎缩 变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)不同于一般的近视性屈光不正,除高度近视外,患眼多伴有眼底退行性改变和视力障碍。...
...Kaiser-Kupfer通过培养液里转化淋巴母细胞中OKT量的测定,证实脉络膜回旋形萎缩患者的淋巴母细胞中没有OKT的活性。由于鸟氨酸过多可造成视网膜色素上皮细胞的损害,很可能是此病的病因。 Kaiser-Kupfer以植物血凝素刺激...
...视网膜色素变性。因此大多数作者认为,本病可能先有RPE的原发损害,然后继发脉络膜萎缩。 3.血管因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细,视网膜营养障碍,RPE细胞脱失萎缩,发生微循环障碍,致色素颗粒游离,将视网膜静脉...
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