(一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。
先天性血管萎缩性皮肤异色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson综合征。其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、 毛细血管扩张 ，伴有 先天性白内障 。
一般病理改变 a 表皮萎缩，异色的皮肤黑素明显增多， b 可见少量胶样小体， c 基底细胞空泡变性，重者真表皮分离，表皮内或表皮下水疱形成， d 真皮乳头血管扩张，可见噬色素细胞，无明显淋巴细胞浸润。 临床特点 a 新生儿期或儿童早期发病，无明显性别差异， b可能为常染色体隐性遗传, c 创伤 性或自发性大疱，以肢端、关节部位为甚， d 皮肤异色伴进行性萎缩...
好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性 皮肤异色症 ，伴好发部位皮肤过度角化及 硬化 带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
出生后3～6月内开始发病，在面颊、耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色 水肿 性斑片，继而出现 毛细血管扩张 ，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩、脱色斑等皮肤异色变化。 患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40%出现 白内障 ，有些病人有角膜变性。 头发 、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发...
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(一)治疗 无满意疗法，可对症处理。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
应防止日光暴晒。
治疗 无特殊疗法，对症治疗。 白内障 可手术治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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