皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为 心包填塞 、 肺纤维化 或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为 双上眼睑的水肿性紫红色斑 ,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1~3)。四...
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内 炎性细胞浸润 。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic...
...要致死原因。约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大,消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。视网膜出现渗出、出血、 脉络膜炎 等。 4.原发性 多发性肌炎 约占炎性肌病病人的1/3,通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。仅少数病人急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或 横纹肌溶解 。此病可见于任何年龄,女性比男性多见,男女比例为1∶2。 (1)一般表...
皮肌炎 发病多数为缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,部分病例发病有前驱症状,如不规则 发热 、雷诺现象、倦怠 乏力 、关节痛等,皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状,皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病,少数先有肌病,部分两者同时发病。 一、皮肤症状与体征 以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红片;随病程进展,四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色...
其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、 感冒 以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
...因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型 肝炎 病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性,其中肌炎特异性抗体(致病性抗体...
皮肌炎 是一种以皮肤和横纹肌徽 血管炎 病变引起的结缔组织病变。根据bohan等分类意见,小儿皮肌炎属Ⅳ型,其病因、临床表现和预后不同于成年 人发 病的皮肌炎。 小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“o”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。
...顽固、重症者全身放疗。 用药原则:1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数 多发性肌炎 有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有 溃疡 病、 高血压 和 糖尿病 ,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗...
多发性肌炎 系一种以肌 无力 、 肌痛 为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
需与肌 营养不良 、甲状腺功能障碍、 系统性红斑狼疮 等相鉴别。
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