...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...剥取獸革者謂之皮。从又，爲省聲。凡皮之屬皆从皮。𥬖，古文皮。𠰎，籒文皮。符羈切 (皮) 剥取獸革者謂之皮。剝、裂也。謂使革與肉分裂也。云革者、析言則去毛曰革。統言則不別也。云者者、謂其人也。取獸革者謂之皮。皮、柀。柀、析也。見木部。...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...〔古文〕𥬖𠰎《唐韻》符羈切《集韻》《韻會》《正韻》蒲糜切，𠀤音疲。《說文》剝取獸革者，謂之皮。从又，爲省聲。《長箋》从爲形義俱遠。當作从又从尸。《徐曰》又，手也。生曰皮，理之曰革，柔之曰韋。《書·禹貢》梁州，厥貢熊羆狐狸織皮。《傳》...
...(会意。金文字形上面是个口,表示兽的头;一竖表示身体;右边半圆表示已被揭起的皮;右下表手。“皮”是汉字部首之一。本义:用手剥兽皮) 同本义 [peel] 皮,剥取兽革者谓之皮。——《说文》 皮,剥也。——《广雅》 皮面抉眼。——《战国策·...
...鉴别： 1.多形性日光疹 无光感物质接触史病程长，常复发，皮疹以夏季显着，致病光谱主要是UVB，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验常出现异常反应，部分病人有光感家族史抗疟药如氯喹有效。 2.红细胞生成性原卟琳病 幼儿多见是先天性卟琳代谢异常所致...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
...卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色...
...，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个...
...国语辞典 獸皮和束帛。古時作為饋贈或聘享的禮物。 孟子．梁惠王下：「事之以皮幣，不得免焉。」 趙岐．注：「皮，狐貉之裘；幣，繒帛之貨也。」 用皮革製成的貨幣。漢武帝時曾訂定白鹿皮為「皮幣」。 史記．卷三十．平準書：「乃以白鹿皮方尺，緣以藻...
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