亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
诊断 国内近年报道 智能障碍 约占46%～64%，其中作为首次症状者占4.5%。心理测验亨廷顿病性痴呆病人不仅作业能力差，记忆力、解决问题能力、概念形成、言语保持能力等认知功能亦均减退。本病没有失语、失用、失认等皮质高级功能障碍的特点，可有助于与AD鉴别。 1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2. 进行性痴呆 。 3.精神病性症状 以 抑郁 、淡漠、欣...
...患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状， 被害妄想 ，常有夸大和宗教色彩和人格改变，如 易激惹 、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿病性痴呆常有 抑郁症 状，并有明显自杀倾向。 智力障碍有时可作为首发症状。早期患者注意力分散颇突出，可表现迟钝、被动、淡漠、懒散，理解力差，工作效率下降或不能胜任工作等。以后出现 痴呆 症状，发展缓慢。早期生活能力下降，...
(一)发病原因 亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一，也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。 亨廷顿病 性 痴呆 为单基因常染色体显性遗传，呈完全外显性。 1983年Gusella等从1个用噬菌体载体克隆的 人类 DNA片段中，发现了与亨廷顿病性痴呆紧密连锁的DNA标志G8，此标记G8定位于第4对染色体上，进一步研...
克-雅氏病性痴呆是属朊病毒（蛋白）疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊 瘙痒症 海绵状脑病提出慢病毒感染。 朊蛋白基因（PRNP）位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体（PrPc）由内质网合成、半衰...
本病因 痴呆 致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。
...PrP免疫组化（ ）。 C.电镜观察：膜状空泡变性和羊 瘙痒症 相关纤维（SAF）。 （2）可能（Probable）CJD诊断： ① 进行性痴呆 。 ②典型脑电图三相波和PSD。 ③ 脑脊液 14-3-s蛋白阳性，临床病程<2年。 ④具有以下临床症状4项中2项者： A. 肌阵挛 抽动。 B.视觉或小脑障碍。 C.锥体束征/锥体外束征。 D. 无动性缄默 。 ...
...例，传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他原发性 痴呆 快，常在1～2年内死亡。 前驱期数周或数月表现为 神经衰弱 症状，也可出现注意力和 记忆障碍 ， 四肢无力 和 步态不稳 。智力随之迅速衰退， 神经症 状也变得突出，可有小脑 共济失调 、四肢强直和进行性 麻痹 ，...
阿尔茨海默病性痴呆（dementia in Alzheimer's disease）是一种起病隐袭的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以 记忆障碍 、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。 过去将65岁以前发病者，称早老性痴呆（presenile dementia）；65岁以后发病者称老年性...
50岁以上的人即可出现一些慢性精神衰退性症状，如记忆力下降、 反应迟钝 、智力减退、 抑郁 ，甚至 痴呆 。大体可分为两种形态：一是脑 血管性痴呆 ，约占50%;二是阿兹海默型痴呆，约占25%;余为混合型。据报道，美国以阿兹海默型痴呆为多见，这种类型的痴呆与留念关系十分密切。日本人由传统饮食改用西洋饮食后，患阿兹海默型痴呆显着增多。由此可见，预防老年性痴呆，...
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