尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓 痴呆 不可逆进程。
(一)治疗 目前尚无有效疗法，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有 攻击行为 、 易激惹 和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。 (二)预后 病程5～10年，很少超过10年，预后差，多死于 肺部感染 、
如已有一孩子为本病，则以后所怀胎儿有50%可能患本病，故应对胎儿进行产前酶活力检测，必要时进行人工 流产 。
随病情发展，除明显 痴呆 (认知障碍)外，患者的常见合并有失语、 抑郁症 、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 等。
(一)治疗 目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。 (二)预后 预后不良。
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量 积聚 ，也常同时伴有胆固醇及双
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子，培养羊水细胞酶活性检测可供做A、B型的产前诊断。
西医治疗 目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜。以对症治疗为主，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有 脾功能亢进 者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。 以上内容仅供参考，如有需要
感染为常见的并发症，也是引起死亡的主要原因，应给予积极的治疗。
诊断 诊断依据： 1. 肝脾肿大 。 2.有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 。 3.外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡。 4.骨髓可找到泡沫细胞。 5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6.有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，尿神经鞘磷脂排泄量及肝、脾或淋巴结活检证实。 鉴别 1. 戈谢病 婴儿型 以 肝大 为主，肌张力亢进，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞胞
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