患者下肢出现 皮下结节 ,常被诊断为 结节性红斑 或其他型 脂膜炎 。伴 体重减轻 ,发烧和疲困。常见 嗜红细胞综合征 ,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
预后 常见 嗜红细胞综合征 ,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
最主要的并发症为感染及出血,也是本病最常见的死亡原因。
常见 嗜红细胞综合征 。
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤 (nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累 发病率 高。有些病例其 皮肤 损害发生于皮肤外损害之前,提示此型 淋巴瘤 也偶可为 原发性 皮肤淋巴瘤 鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 鼻/鼻型...
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤 (CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又称 原发性 CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向 溃疡 (50%)和 自然消退 (25%)。罕见于儿童,男性多于女性。 CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚...
CD30阳性皮肤T细胞 淋巴瘤 (CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向 溃疡 (50%)和自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。
预后 原发性皮肤T细胞 淋巴瘤 预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型 淋巴瘤 也偶可为原发性皮肤淋巴瘤
损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的 溃疡 性皮肤 结节 ,类似 坏疽脓皮 病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性 非典 型性 组织细胞增生 症,现已认为是一种皮肤T细胞 淋巴瘤 。
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