遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)又称家族性 痉挛性截瘫 (familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛性截瘫和 无力 为临床特征的 神经 变性 疾病 。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢 痉挛性瘫痪 外，还有 视力 损害或 共济失调 等;单...
遗传性痉挛性截瘫 是以双下肢进行性肌张力增高、肌 无力 和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性 截瘫 为主，症状多样，多数学者将其归于 遗传性共济失调 范畴，约占后者发病总数的1/4。本病人群患病率为2/10 万～10/10 万。本病多数10 岁后发病，以20～40 岁多见，男性略多。 遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic pa...
痉挛性偏瘫步态 偏瘫 指患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,且屈曲困难患者行走时偏瘫侧上肢的协同摆动动作消失,呈内收旋前屈曲姿势,下肢伸直并外旋举步时将骨盆抬高,为避免足尖拖地而向外旋转后移向前方故又称划圈样步态,是由一侧锥体束损害引起多见于脑血管疾病.
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌 无力 和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于 遗传性共济失调 范畴，约占后者发病总数的1/4。
与以下步态鉴别： 1 醉汉步态 因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做" 蹒跚步态 ". 2. 共济失调 步态：行走时两足分开，因重心不易控制，故摇摆不稳，如酒醉状，称“醉汉步态”，多见于小脑病变。而由 深感觉障碍 引起者，行走时两足分开以求平衡，两眼...
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌 无力 ，肌张力增 高，腱反射活跃亢进，膝、 踝阵挛 ，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有 视神经萎缩 、 视网膜色素变性 、锥体外系症状、 小脑性共济失调 、 感觉障碍 、 痴呆 、精神 发育迟滞、 耳聋 、肌萎缩、自主神经功能...
本病以缓慢进行性双下肢痉挛性 无力 为主要特征。多在儿童或青春期发病，男性略多，临床上可分2型： 1.单纯型 较多见，仅表现痉挛性 截瘫 ，患者病初感觉双下肢僵硬，走路 易跌倒 ，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征等。如儿童期起病可见 弓形足 畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)，患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双...
需要鉴别的疾病有 脊髓压迫症 、慢性进展性 多发性硬化 、原发性侧索 硬化 、 遗传性痉挛性截瘫 等。 1. 脊髓压迫 症行脊髓MRI检查两者易区别。 2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉...
热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病，为 人类 T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopat...
遗传性痉挛性截瘫 （hereditary spastic paraplegia）又称家族性痉挛性截瘫（familial spastic paraplegia，FSP），是以慢性进行性痉挛性截瘫和 无力 为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性 瘫痪 外，还有视力损害或 共济失调 等；单纯型HSP亦称Stump...
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