病人在发病时常见 发热 、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下, 淋巴瘤 或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在 免疫缺陷 病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。
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(一)发病原因 LPD的发病与内在的原发 免疫缺陷 有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 (二)发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的 传染性单核细胞增多症 ,或者部分缺陷如 淋巴瘤 样粒细胞 肉芽肿 。高IgM综合征是由于CD40L的突变,从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆...
(一)治疗 主要治疗原发病,异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。 (二)预后 本病的预后既与内在的原发免疫病又与 淋巴瘤 的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样,因此很难在总体上评估预后,而必须对每例病人进行个体评估。
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移植后淋巴增殖性疾病 (posttransplant lymphoproliferative disorders,PTLD)作为器官和 细胞移植 后发生的最严重的 并发症 之一,在30多年前已被认识,但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。 移植后淋巴增殖性疾病的病因 (一)发病原因 目前基本明确引起PTL的主要原因是 免疫抑制 和EBV 感染 。 尽管各...
甲氨蝶呤 (Methotrexate)为抗 叶酸 类 抗肿瘤药 ,主要通过对 二氢叶酸还原酶 的抑制而达到阻碍 肿瘤细胞 的合成,而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。 甲氨蝶呤( 氨甲蝶呤 , 氨甲叶酸 ) 别名: 氨甲叶酸,威力氨甲蝶呤,氨克生(Trexan),Amethopterin,MTX,Emthexate,FarmachemiceB.V,Farmothre...
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