...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶，受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活，而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老，P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...(形声。从糸( mì),甾( zī)声。糸,细丝,可以染上各种颜色。本义:帛黑色) 同本义 [silks black] 缁,帛黑色也。——《说文》 缁衣之宜兮。——《诗·郑风·缁衣》 天雨,解素衣,衣缁衣而反。——《韩非子·说林下》 素衣...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...屋宇也。从宀辰聲。植鄰切 (宸) 屋宇也。屋者、以宫室上覆言之。宸謂屋邊。故古書言柍桭者、卽棟宇也。甘泉賦。日月纔經於柍桭。伏虔曰。柍、中央也。桭、屋梠也。魏都賦。旅楹閑列。暉鑒柍桭。張載曰。柍、中央也。桭、屋宇檼也。是知柍桭卽上棟下宇之...
...《唐韻》植鄰切《集韻》《韻會》《正韻》丞眞切，𠀤音辰。《說文》屋宇也。《賈逵曰》室之奧者。後人稱帝居曰宸。《增韻》帝居北宸宮，故从宀从辰。亦曰楓宸。帝居高廣，惟楓修大可構也。《越語》君若不忘周室，而爲敝邑宸宇，亦寡人之願也。 《正字通》...
...(形声。从宀( mián),辰声。从“宀”,表示与房屋有关。本义:屋檐) 同本义 [eave] 宸,屋宇也。——《说文》 而为敝邑宸宇。——《国语·越语》。注:“屋霤。” 消雰埃于中宸。——张衡《西京赋》。注:“天地之交宇也。” 又如:宸...
...(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外，常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 (...
...国语辞典 帝王居住之意。 文選．班固．典引：「是以高光二聖，宸居其域。」 帝王居住的地方。 唐．沈佺期．紅樓院應制詩：「紅樓疑見白毫光，寺逼宸居福盛唐。」 借指帝王、帝位。 文選．顏延之．三月三日曲水詩序：「高祖以聖武定鼎，規同造物。皇上...
...缁：黑色，借指僧人穿的黑色衣服。剃光头发，穿上僧衣。表示出家为僧。 明·周楫《西湖二集·党阇黎一念错投胎》：“戴了儒衣儒冠，便是孔子；削发披缁，便是释牟尼佛。” 分别去后，王惠另觅了船入到太湖，自此更姓改名，～去了。 ◎清·吴敬梓《...
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