1.α- 珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重 溶血性黄疸 ，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性 贫血 及其临床特征。 2.β 地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均34周）时，胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 ， 腹水 ，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。 重度贫血...
西医治疗 1.一般治疗 适当注意休息和营养。预防感染可防止 贫血 加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。 2.对症治疗 （1）输血：是重型β- 珠蛋白生成障碍性贫血 有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩...
诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性 贫血 、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与 缺铁性贫血 、遗传性球形细胞增多症、 病毒性肝炎 或 肝硬化 、G-6-PD缺陷症、新生儿同族 免疫性溶血 病鉴别。
巨脾可致功能亢进而引起 继发感染 和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重 贫血 需长期反复输血，势必引起继发性 血色病 ，导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、 糖尿病 等内分泌功能障碍。心肌损害为另一常见死亡原因。
珠蛋白生成障碍性贫血又称 镰状细胞贫血 (sickle cell anemia)，是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石，可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
...全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生 视网膜脱离 者，可作巩膜环扎术，但应注意 镰状细胞贫血 的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状 贫血 的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施，如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜...
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预后 如果不经治疗，视力降低至0.1者占12%。继续发展则 玻璃体积血 发生率占28%～44%，将使视力明显下降。经过治疗的病例，如用氩激光封闭新生血管，90%以上获得成功，可减少 玻璃 体积血等并发症，预后一般较好。
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