特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。
1.继发性周围血 嗜酸性粒细胞增多 症：引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包 囊虫病 囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定实验室检查常可资确诊。 2.Crohn病：本病可有 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、 腹泻 、尤其当X线显示粘膜有 水肿 、肠壁增厚表现为回 肠结 肠炎者，应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸...
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。 治疗的基 本药 物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若...
...状 1.一般症状 常有 发热 、 乏力 、 盗汗 、 贫血 、持续 咳嗽 、 胸痛 、 皮肤瘙痒 、 体重减轻 、 气急 等症状。 2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心、肺、中枢、神经系统及造血系统，出现响应的临床症状和体征。 二、诊断标准 1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年; 2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因; 3.有多系统器官受累的证...
病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部 性变态 反应而致，血清中IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。
...肤瘙痒 、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，约80%的患者心脏受累，其中半数病例有 充血性心力衰竭 ，1/3患者有器质性杂音。 1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用： 1.外周血嗜...
本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、 嗜酸性粒细胞白血病 相鉴别。 1.慢性粒细胞 白血病 该病起病隐袭，病程较长，以 脾肿大 为特征，外周血除 嗜酸性粒细胞增多 外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。 2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。...
(一)治疗 IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。 1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性 嗜酸粒细胞增多症 均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，...
概述： 特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。 并发症： 1.浸润性的 心肌病 ; 2.瓣膜损害; 3. 心力衰竭 ; 4.左心室二尖瓣 血栓形成 ; 5.暂时性缺血变。
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