特发性肺含铁血黄素沉着症 常数年后，出现 贫血 及慢性 肺纤维化 ，终因 心力衰竭 而死亡，亦有肺出血， 大咯血 窒息 而早期夭亡者。
...气肿 ， 肺动脉高压 ，肺心病和 呼吸衰竭 。部分病人可有杵状指，少数患者可有 肝脾肿大 。 凡 缺铁性贫血 伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊。诊断主要依据：①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考;④有条件应进行肺组织活检，以获得病理证据。
...均支持本病与免疫功能异常有关。 (二)发病机制 1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺...
（一）发病原因 病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： （1）单纯型。 （2）与牛奶过敏共同发病。 （3）与 心肌炎 或胰腺炎共同发病。 （4）与出血性肾小球肾炎共同发病（ Goodpasture综合征 ）。 2.继发性肺 含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： （1）各种原因所致左心房高压的后果。 （2）胶原性血管病的并发症（...
1.可因广泛的 肺间质纤维化 导致 肺动脉高压 ，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发 心肌病 ，并可致死。 2.合并 肝大 、 脾大 也较为多见。 3.合并缺血性 贫血 由于反复自发的肺 内出血 ，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致的 缺铁性贫血 。可合并肺大出血及 呼吸衰竭 。
...胸片与本病鉴别。 2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以 肺炎 不能完满解释时，亦应高度疑及本症。 3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95%，但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而...
发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复 咳嗽 、气促等急性呼吸道症状伴 咯血 或 呕血 ；另一类型则仅以 贫血 伴 嗜睡 、 衰弱 而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有 面色苍白 （95.2%）； 乏力 （79.5%）；咳喘 （66.7%）；咯血或呕血（429%）； 低热 （33.5%）； 腹痛 （12.7%）； 鼻出血 （6.4%）。而体...
特发性含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)乃一种病因未明，肺内间歇 出血 的少见 疾病 。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。 肺泡 内 红细胞 破坏后， 珠蛋白 被吸收， 含铁血黄素 沉着于肺组织引起反应。由于 反复出血 可继发 缺铁性贫血 。 含铁血黄素沉着症的原因 未...
特发性肺含铁血黄素沉着症 （铁位于肺内）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。 该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为 咯血 ，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后，可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ；大量出血...
特发性含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于 反复出血 可继发 缺铁性贫血 。
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