诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。 以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别要强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。
反分化 中心性软骨肉瘤 的预后很差，即使手术为广泛性或根治性切除，转移也常发生，而且早期即可出现。目前不知化疗的疗效如何（也是因为多数病人的年龄较大而很少使用）。
采用广泛性切除。在Ⅰ级 周围性软骨肉瘤 或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。 在周围性 软骨肉瘤 的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软 骨肉瘤 的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须...
根治性手术切除是治疗 间充质软骨肉瘤 的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞 肉瘤 的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。
局部广泛切除是治疗 平滑肌肉瘤 的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌 肉瘤 的预后不佳，文献报道5年生存率20%左右。
滑膜肉瘤 是在1934年Sabrazes最先命名使用的。 外阴滑膜肉瘤 的预后相对较好。 外阴滑膜肉瘤的病因 (一)发病原因 外阴滑膜肉瘤 曾误认为来源于 关节 滑膜 ，但是外阴滑膜肉瘤的 组织学 起源至今仍不清楚。典型的 滑膜肉瘤 具有 上皮 和间叶双向 分化 特点。 (二)发病机制 肿瘤 呈分叶状或 结节 状，多具有假 包膜 ，界限清楚。切面灰白，质软，...
一旦诊断建立明确并明确无肿瘤转移，治疗即可开始。目前，大多数以上对 骨肉瘤 的治疗一般采用术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。约80%左右的患者不需行截肢手术。在病变部位切除后，继续采用各种重建技术以恢复肢体的功能。
在组织学相同的情况下， 骨膜性软骨肉瘤 恶性度比 中心性软骨肉瘤 低，可行广泛性切除而治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。
治疗原则 1.对 滑膜肉瘤 之治疗以截肢或局部广泛切除术为主，包括区域性淋巴结清除。 2.本病恶性程度高、病程急促者，常有早期出现区域性淋巴结或肺转移，宜行截肢或关节离断术，加区域淋巴结清扫。 3.病程缓慢者可行扩大切除术加区域淋巴结清扫术，术后辅以化疗及放疗。
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